(一)急性白血病的分型
急性白血病(acute leukemia, AL)的分型十分重要,它有利于正確的治療、判斷預后、病因學及流行病學研究等。AL的分型主要有簡明分型、FAB分型和MIC分型方案。
1.簡明分型:將AL主要分為髓系細胞型和淋巴細胞型兩大類,髓系細胞型根據細胞類型又可分亞型。
2.FAB分型:由法(F)美(A)英(B)三國協作組于1976年提出,以后又經進一步完善,它主要根據細胞類型及其分化程度和細胞化學染色特點進行分型,將AL分為急性淋巴細胞性白血病(acute
lymphocytic leukemia,ALL)和急性非淋巴細胞性白血病(acute non-lymphocytic
leukemia,ANLL)兩大類,ALL分三型,ALL分七型。
(1)ALL分為L1、L2和L3三型,原始細胞過氧化物酶染色(POX)陽性率<3%
1)L1型: 以小原淋巴細胞(直徑≤12m)為主,核染色質較粗,核仁小而不清楚。
2)L2型:以大原淋巴細胞(直徑>12m)為主,細胞大小不均、核染色質較疏松,核仁1至多個且較大。
3)L3型: 以大原淋巴細胞為主,且大小較一致,核染色質細點狀且較均勻,核仁1至多個且明顯,胞質染深蘭色內含大量空泡并呈蜂窩狀。
(2)ANLL分為M1~M7七型,其中有的還可分亞型。
1)M1型:急性原粒細胞性白血病(acute myeloblastic leukemia,AML)未分化型,骨髓中原粒細胞≥90%,POX染色陽性率>3%。
2)M2型:急性原粒細胞性白血病部分分化型,除以原粒細胞為主外,尚可見到早幼粒細胞>3%,而中幼粒、晚幼粒及成熟粒細胞>l0%。國內將此稱為M2a型,另一型稱M2b型。M2b型骨髓中原粒及早幼粒細胞明顯增多,但以異常的中性中幼粒細胞增生為主,此類中幼粒細跑常見核仁,核與胞質發育不平衡,此種細胞>30%。
3)M3型:急性多顆粒性早幼粒細胞性白血病(acute promyeloblastic leukemia,APL),以顆粒增多的異常早幼粒細胞為主,>30%.按顆粒的大小可分為粗顆粒型(M3a)和細顆粒型(M3b)。
4)M4型:急性粒-單核細胞白血病(acute mye1omonocytic leukemia,AMMoL),此型骨髓及外周血有粒系及單核細胞系兩系細胞均增生.
5)M5型:急性單核細胞白血病(acute monocytic
leukemia,AMoL),可分兩個亞型.即M5a和M5b型.M5a為原單核細胞型(未分化型),原單核細胞>80%.M5b為部分分化型,以幼單核細胞為主,原單核細胞<80%.
6)M6型:急性紅白血病(acute erythroleukemia,AEL),骨髓中紅系細胞≥50%,非紅系細胞中原始細胞>30%.
7)M7型:急性巨核細胞白血病(acute megakaryoqtic leukemia,
AMegL),骨髓中原巨核細胞>30%,如原始細胞呈未分化型而不能確定時,應做電鏡血小板過氧化物酶檢查,或用血小板膜糖蛋白Ⅱb/IIIa或因子ⅧR:Ag以證實其為巨核細胞,如骨髓干抽,有骨髓纖維化時,則需行骨髓活檢見有原巨核細胞增多。
3.MIC分型:由FAB小組成員和部分免疫學家、細胞遺傳學家組成的國際白血病分型小組提出的形態學(morphology)、免疫學(immunology)、細胞遺傳學(cytogenetics)綜合分型方案,即MIC分型方案。
(1)ALL的免疫學分型
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急性T淋巴細胞白血病(T-ALL)細胞表型
組別
免疫亞型
表型特征
CD7
CD5
CD2
CD1
CyCD3
SmCD3
CD4
CD8
I
幼稚胸腺細胞型
immature T-ALL
+
-/+
-/+
-
-/+
-
-
-
II
普通胸腺細胞型
common T-ALL
+
+
+
+
+
-/+
+
+
III
成熟胸腺細胞型
mature T-ALL
+
+
+
-
+/-
+
+/-
-/+
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急性非T淋巴細胞性白血病(non-T-ALL)細胞表型
組別
免疫亞型
表型特征
HLA-DR
CD19
CD10
CD22
CD20
CyIgM
SmIgM
I
無標志型急淋
null-ALL
+
-/+
-
-
-
-
-
II
普通型急淋
common-ALL
+
+
+
-/+
-/+
-
-
III
前B細胞型急淋
pre-B-ALL
+
+
+
+
+
+
-
IV
B細胞型急淋
B-ALL
+
+
+/-
+
+
-
+
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| (2)ANLL的FAB分型與免疫標志 |
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