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  • 發布時間:2019-04-28 10:16 原文鏈接: 急性白血病的FAB分型及各型的實驗室診斷標準(3)

    (4)急性髓性白血病

    急性髓性白血病(AML)是由于髓系造血干/祖細胞的惡性變,目前,仍以FAB協作組的診斷標準對其進行診斷與分型,該協作組將AML分為M0~M78個亞型,并規定骨髓中原始細胞必須大于非紅系細胞的30%,還將原粒細胞分為二型,即Ⅰ型為典型原粒細胞,胞漿中無顆粒;Ⅱ型有原粒細胞的特征,胞漿量較少,有少量細小顆粒(我國原用的標準是一旦出現嗜天青顆粒就劃分為早幼粒細胞)。

    1)急性髓細胞白血病微分化型(M0

    ①血象 白細胞數可低可高,血小板減少或正常,伴正細胞正色素性貧血。

    ②骨髓象 骨髓有核細胞增生活躍,原始細胞>30%,可達90%以上,白血病細胞形態較小,亦可較大,核圓,核仁明顯,胞質少,嗜堿性,無顆粒,亦可透明,無Auer小體,易誤診為ALL的L1或L2型,紅系、巨核系有不同程度的增生減低。

    ③細胞化學染色 POX及SBB染色為陰性或陽性率<3%;PAS及特異性酯酶染色呈陰性或弱陽性。

    ④免疫學標志檢測 髓系分化抗原CD13、CD34、CD14、CD15、CD11b中至少有一種陽性,不表達T、B系特異性抗原,可表達無系列特異性未成熟標志CD34、TdT、HLA-DR。

    ⑤遺傳學和分子生物學檢驗 大多有染色體異常,但無特異性核型。

    2)急性粒細胞白血病未成熟型(M1)

    ①血象 血紅蛋白和紅細胞下降明顯,大部分患者血紅蛋白<60g/L,外周血可見幼紅細胞,白細胞總數升高,血片中以原始粒細胞為主,可占30%~60%,有時高達90%以上,可見畸形原始粒細胞,血小板中度到重度減少。

    ②骨髓象 骨髓增生極度活躍或明顯活躍,少數病例可增生活躍甚至減低。骨髓中Ⅰ型+Ⅱ型原始粒細胞>90%,可見小原粒細胞(胞體小,與淋巴細胞相似,胞核圓形,核染色質呈細顆粒狀,較正常原粒細胞密集,核仁1~2個,有偽足),須與淋巴細胞鑒別。早幼粒細胞少,中幼粒細胞及以下各階段細胞罕見或不見。少數病例白血病細胞內可見Auer小體,核分裂細胞較多見。大多數病例幼紅細胞及巨核細胞明顯減少,淋巴細胞減少。

    ③細胞化學染色 POX染色至少有3%原粒細胞陽性。

    ④免疫學檢驗 本型往往顯示HLA-DR、MPO、CD34、CD33及CD13陽性,CD11、CD15陰性。CD33陽性者CR率高,CD13陽性、CD33陰性者CR率低。

    3)急性粒細胞白血病部分成熟型(M2)

    國內將M2型分為M2a和M2b兩種亞型。

    【M2a型】 

    ①血象 貧血顯著,白細胞的改變與M1相似,以原始粒細胞及早幼粒細胞為主,血小板中度到重度減少。

    ②骨髓象 骨髓中原始粒細胞占30%~89%(非紅系),早幼粒細胞以下階段至中性分葉核粒細胞>10%,單核細胞<20%,約半數病例的白血病細胞內可見Auer小體。此型白血病細胞的特征是形態變異及核質發育不平衡,表現為細胞大小異常,形態多變,胞體畸形有瘤狀突起,核形畸變,如凹陷、折疊、扭曲、腎形、分葉等,也可表現為核發育遲緩,胞質出現少數嗜苯胺藍顆粒,有些病例出現小原始粒細胞,易誤認為原始淋巴細胞。

    ③細胞化學染色 POX染色呈陽性反應;PAS染色示多數原始細胞呈陽性反應,早幼粒細胞多數為弱陽性反應,呈彌漫性粉紅色,也有呈細顆粒狀陽性者;NAP檢測示成熟中性粒細胞的NAP活性明顯降低,甚至消失,當合并感染時,NAP積分可一過性升高。

    ④免疫學檢驗 粒系抗體均可陽性。

    【M2b型】 

    ①血象 多數病例為全血細胞減少,易被誤診為再生障礙性貧血。

    ②骨髓象 骨髓多為增生明顯活躍或增生活躍,紅細胞系及巨核細胞系增生均減低,骨髓中異常的原粒及早幼粒細胞明顯增多(但不一定>30%),以異常的中性中幼粒細胞為主,且>30%,此種細胞形態明顯異常,核漿發育顯著不平衡,核染色質細致、疏松,有1~2個大而清楚的核仁,與原粒細胞的核結構相似,但胞漿中已有較多細小而分布較密集的特異性中性顆粒,胞體較大,核可不規則,胞漿豐富,易見空泡,在核凹陷區常有一淡染區。

    ③細胞化學染色 POX染色呈陽性或強陽性反應。

    ④免疫學標志 表達HLA-DR、MPO、CD13、CD33和CD57,其中CD33、CD13陽性率減低,而表達列成熟的髓系抗原CD15和CD11b

    ⑤遺傳學和分子生物學特征 t(8;21)染色體易位,可作為M2b基因的標志,其檢出率高達90%,其最大特點是常伴有性染色體丟失。也有伴其他核型異常,如-9、-15、-18等。


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