直接病因尚不明確，多數患者在出現脊髓癥狀前1～4周有發熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀或疫苗接種史，包括流感、麻疹、水痘、風疹、流行性腮腺炎及EB病毒、巨細胞病毒、支原體等許多感染因子都可能與本病有關，但其腦脊液未檢出病毒抗體，脊髓和腦脊液中未分離出病毒，推測可能與病毒感染后自身免疫反應有關，并非直接感染所致，為非感染性炎癥性脊髓炎。
