臨床表現
臨床表現與ALL相似。但淋巴結、肝、脾腫大不如ALL顯著。M3型常合并嚴重的出血和DIC。牙齦腫脹多見于M5型。皮膚浸潤較ALL多見,常見于M5型,且多發生于一歲以內的嬰兒。綠色瘤多見于M1、M2型。約10%~20%的病人在初診時即出現中樞神經系統白血病,以M4、M5型多見,尤以小于1歲的M5型多見。
表13 AML的MIC分類:核型-形態相關性(Second MIC,1988)
核型改變 | 頻率 | FAB亞型 | 建議的MIC命名 |
t(8;21)(q22;q22) | 12 | M2 | M2/t(8;21) |
t(15;17)(q22;q12) | 10 | M3 | M3/t(15;17) |
t/(del(11)(q23) | 6 | M5a(M5b,M4) | M5a/t(11q) |
inv/del(16)(q22) | 5 | M4Eo | M4Eo/inv(16) |
t(q;22)(q34;q11) | 3 | M1(M2) | M1/t(9;22) |
t(6;9)(p21-22;q34) | 1 | M2或M4伴嗜堿細胞增多 | M1/t(6;9) |
inv(3)(q21q26) | 1 | M1(M2,M4,M7)伴血小板增多 | M1/inv(3) |
t(8;16)(p11;p13) | <0.1 | M5b伴吞噬細胞增加 | M5b/t(8;16) |
t/del(12)(p11-13) | <0.1 | M2伴嗜堿細胞增多 | M2Baso/t(12p) |
+4 | <0.1 | M4(M2) | M4/+4 |
1)此欄括號內示較少相關
表14 AML的MIC分類:沒有特異形態
相關的染色體異常(Second MIC,1988)
核型改變 | 頻率(%) | 建議的MIC命名 |
十8 | 8 | M?/+8 |
-7 | 4 | M?/-7 |
7q- | 3 | M?/7q- |
5q- | 3 | M?/5q- |
-y | 1 | M?/-Y |
+21 | 1 | M?/十21 |
9q- | <0.1 | M?/9q- |
i(17q) | <0.1 | M?/i(17q) |
20q- | <0.1 | M?/20q- |
+22 | <0.1 | M?/+22 |
貧血多為正細胞正色素性,多有血小板減少。約20%的患兒白細胞總數>100×109/L,以<1歲的患兒多見。全血減少多見于M,型或由骨髓增生異常綜合征(MDS)轉變的白血病。
周圍血及骨髓中除幼稚細胞增多外,幼稚粒細胞中可見到Auer小體,還可以見到較大的Chediak-Higashi樣顆粒。成熟粒細胞常有胞漿顆粒減少或核分葉異常。由于粒細胞的特殊顆粒釋放運載VitB12的蛋白增多,血漿VitB12和運鉆胺在M3型可增高。M6型中血紅蛋白F(HbF)和H(HbH)多增高。末端脫氧核苷酸轉移酶(TdT)多為陰性。
圖胚胎肝細胞通過分泌Fetuin-A蛋白維持造血干祖細胞基因組的穩定性在國家自然科學基金項目(批準號:81920108005、U23A20417、81730007、31872842、91442106)......
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