患者男，19歲。因“面部麻木，四肢麻木無力進行性加重1年余”入院。入院15月前無明顯誘因出現咳嗽，無發熱，后逐漸出現雙側面部及雙足底麻木、后頸部及腰部不適、雙手指尖麻木，約4月后無明顯誘因出現惡心、嘔吐。
當地醫院腦脊液常規顯示蛋白-細胞分離：白細胞（-），蛋白152mg/dl（正常值15～45mg/dl）；肌電圖檢查神經源性損害不除外。給予丙種球蛋白靜滴、甲強龍口服治療，患者面部及雙手指尖麻木好轉，但仍感雙足底麻木，行走不穩，因此來我院就診。
入院查體：雙小腿肌肉萎縮，雙足跖屈及背屈Ⅳ級，雙足趾背伸及跖屈Ⅱ級，雙下肢淺感覺及深感覺減退，左側膝反射及踝反射消失，右側膝反射++、踝反射消失，雙側病理征（-），步態共濟失調，Romberg征（+）；雙上肢肱二頭肌腱、肱三頭肌腱反射消失。
實驗室檢查：維生素B12增高1112pg/ml（正常值180～914pg/ml），考慮與口服甲鈷胺有關；腦脊液免疫球蛋白增高：IgA1.16mg/dl（正常值0.0～0.2pg/ml）、IgM0.41mg/dl（正常值0.0～0.2mg/dl）、IgG13.50mg/dl（正常值0.48～5.86mg/dl）；腦脊液細胞總數增高14×106/L（正常值0.0～8.0×106/L），白細胞計數增高14×106/L，腦脊液蛋白增高164mg/dl（正常值15～45mg/dl）。
肌電圖檢查顯示：四肢周圍性損害（感覺、運動纖維均受累）。左側腓腸神經活檢病理顯示：神經束膜輕度增厚，神經纖維間質水腫，髓鞘及軸索未見明確脫失；免疫組化：MBP（髓鞘+），S100（施萬細胞+），NF（軸索+），LCA（少量細胞+）。
腰椎MR檢查：平掃矢狀位T2WI（圖1A）、T1WI（圖1B）、神經根成像（圖1C）顯示腰2-骶2兩側神經根明顯增粗；矢狀位增強掃描（圖1D）兩側增粗神經根未見明顯強化。臨床診斷為慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP），給予激素、丙種球蛋白等治療，患者癥狀明顯好轉。
圖1 腰椎MR平掃矢狀位T2WI（圖1A）、T1WI（圖1B）、神經根成像（圖1C）顯示腰2-骶2兩側神經根明顯增粗；矢狀位增強掃描（圖1D）兩側增粗神經根未見明顯強化
討論
CIDP是一種免疫介導的累及周圍神經系統的慢性炎癥性脫髓鞘性疾病，發病率約為1～9例/100000人，表現為不同程度的肢體無力，常呈對稱性、多發性、近端受累；腦脊液蛋白-細胞分離；電生理檢查示周圍神經脫髓鞘范圍廣；病理神經活檢呈慢性脫髓鞘和髓鞘再生改變，并可有不同程度的軸索變性；皮質激素治療常有效。由于CIDP臨床表現復雜，病程呈慢性進展或緩解復發，且癥狀多不典型，早期常被誤診。
MR檢查可顯示神經增粗、腫脹，尤其是神經根成像能清晰顯示從神經根到神經干的縱向異常形態學改變，增強檢查神經根出現強化通常提示患者處于疾病活動期，當患者臨床和神經電生理表現不典型時，MR有助于明確診斷。本例患者增強掃描未見明顯強化，可能與激素等藥物治療有關；病理神經活檢髓鞘及軸索未見明確脫失，也可能與治療后病情緩解有關。