本病免疫缺陷表現不盡相同,最突出的異常是皮膚對念珠菌無反應性,體外抗念珠菌抗原增生反應缺如和淋巴激活素移動抑制因子合成反應減弱。
而抗念珠菌和其他抗原的抗體反應則正常。免疫球蛋白含量正常或增高,T細胞與B細胞計數一般也正常,但單核細胞功能減退。