斯蒂爾病是一種血清陰性的多關節炎,為幼年類風濕關節炎的一種。最早由斯蒂爾(1897)報道,其臨床特征有長期不規則發熱,伴有肝、脾、淋巴結腫大,貧血,白細胞增多,多發性大、中、小關節炎,肌肉病變等。本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。其全身癥狀較突出,類風濕因子多為陰性,且與HLA-B27相關。
1971年Bywater等系統報道了成年人發病的斯蒂爾病的臨床特征,與兒童斯蒂爾病相同。因本病臨床表現酷似敗血癥,而又非細菌直接引起,西歐一些國家曾稱之為“變應性或超敏感性亞敗血癥”,1973年正式命名為“成人變應性亞敗血癥”。國內也曾稱之為“變應性亞敗血癥”,自1985年以來,與國際一致改稱斯蒂爾病。
Still病(AOSD)是一種相對少見的炎癥性疾病,它具有一組同系統性青年性關節炎(Still病)相似的臨床特點和實驗室特點。它的特點是:每天高峰型發熱,關節炎和典型的發生于發熱期的逐天消失的皮疹。
成人變應性亞敗血癥好發年齡為36~46 歲,約2/3 是女性,多為50~70 歲有長期典型類風濕關節炎的患者,幼年發病者僅偶見。本病在臨床表現和病理上都與成人類風濕關節炎不同。臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質激素、細胞毒藥物、慢作用藥物及生物制劑治療。