臨床資料
患者，男，44歲，2017年4月12日不慎被機器絞傷右下肢，右下肢自膝關節處完全離斷，處于失血性休克狀態。入院后積極補液的同時完善相關檢查，于聯合阻滯麻醉下急診行右下肢完全離斷傷截肢術。術后入住ICU。術后血常規：WBC7.7×109/L，RBC2.84×1012/L，HGB89g/L，PLT75×109/L。術后第1天輸4U去白懸浮紅細胞、360ml冰凍血漿，冷沉淀20U，無輸血不良反應。輸血后復查血常規：WBC8.5×109/L，RBC3.12×1012/L，HGB97g/L，PLT85×109/L。術后第2天輸2U去白懸浮紅細胞、200ml冰凍血漿，無輸血不良反應。
次日清晨復查血常規：WBC6.1×109/L，RBC3.63×1012/L，HGB114g/L，PLT87×109/L。待病情平穩后轉入普通病房。術后第5天清晨復查血常規：WBC5.5×109/L，RBC4.11×1012/L，HGB126g/L，PLT118×109/L，指標基本恢復正常。患者于術后16d出現濃茶色尿，無泌尿系其他陽性體征，意識清晰，對答切題。查體：全身皮膚及黏膜無黃染，無皮疹及皮下出血點，面色略蒼白，心肺正常，肝脾不大。實驗室檢查：尿常規：WBC+，潛血+++，蛋白+++，酮體、膽紅素及尿膽原+，RBC220個/μl。次日復查尿常規未見明顯改善。
自身免疫抗體譜：ANA-，dsNDA-，抗dsDNA、ENA自身免疫抗體譜、自身免疫性肝病及ANCA檢驗結果均陰性；免疫球蛋白A3.9g/L，補體C1q235.52mg/L，免疫球蛋白M、免疫球蛋白G及補體C3正常；血常規：WBC4.1×109/L，RBC2.95×1012/L，HGB90g/L，PLT101×109/L，網織紅細胞4.55%，未成熟網織紅細胞15.1%；直接及間接Commb實驗陽性，總膽紅素47.4μmol/L，非結合膽紅素36.8μmol/L，乳酸脫氫酶4145U/L。紅細胞膜缺陷實驗(冷凝集試驗、D-L試驗、紅細胞膜滲透脆性試驗、酸溶血試驗、酸化甘油溶血試驗)均為陰性；酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脫氫酶、丙酮酸激酶、嘧啶5'核苷酸酶)及血紅蛋白病檢測均未見異常；凝血功能正常；肝炎病毒檢測抗原陰性，支原體培養、真菌培養、淋球菌培養及尿培養菌落計數均為陰性。
討論
依據2017年最新自身免疫性溶血性貧血(AIHA)診斷標準，初步診斷為原發性AIHA(溫抗體型)，予以甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg配100ml葡萄糖注射液，qdiv，同時予以堿化尿液、保肝、補液等對癥治療。治療2d后，見濃茶色尿液轉變成淡黃色尿液；治療3d后復查血常規：WBC6.9×109/L，RBC3.00×1012/L，HGB93g/L，HCT27.60%，PLT110×109/L；肝功能：總膽紅素9.3μmol/L，非結合膽紅素6.2μmol/L，實驗室結果均明顯好轉。患者治療8d后，各項指標趨向正常且無明顯不適，患者因經濟原因要求出院。出院后3個月保持電話隨訪，患者無明顯不適。