1.病歷摘要
男，24歲。因進行性視力下降4年，加重6個月入院。入院查體：左眼無光感，直接、間接對光反射消失，右眼有光感，直接、間接對光反射存在。MRI示：篩竇、蝶竇、鞍旁及中上斜坡混雜等短T1、長T2信號腫塊影，呈分葉狀，大小約7.4 cm×5.9 cm×4.7 cm，增強掃描不均勻輕度強化，雙側頸內動脈被腫瘤包裹，視交叉明顯受壓（圖1A）。
圖1A 術前篩竇至斜坡巨大脊索瘤MRI矢狀位增強像
于全麻下行擴大的額下硬膜外入路切除腫瘤。取仰臥位，上半身抬高15°，頭略屈曲，作額部發際內冠狀皮膚切口，兩邊達耳前和顴弓上，皮瓣連同骨膜瓣一起翻向前至眶上孔處，用骨鑿鑿開眶上孔，將雙側的眶上神經和血管連同骨膜、皮瓣進一步翻向前，暴露側方的眶嵴及眶上板的前部，在鼻根相當于雞冠水平及雙側的額骨顴突后下方、上方切口緣中線處各鉆一孔，成一跨雙額的單一骨瓣。
用剝離子或吸引器將顱前底硬膜與顱底骨質分離至鞍結節、前床突。雞冠及嗅溝處硬腦膜與顱骨黏連，用骨鑿鑿開，連同硬膜一起剝離。將中線處篩竇壁咬除，側方不需咬開視神經管壁，顱底開窗范圍約2.0 cm×3.0 cm，腫瘤可見。
術中見腫瘤呈灰褐色，質地軟，血供中等，顯微鏡下從中間分塊切除及刮除腫瘤，前界達前房篩竇，后方達中斜坡。腫瘤切除后，從額部皮瓣剖出兩塊長約5.0 cm筋膜，交替覆蓋在顱底開窗處，后端與硬膜縫合。術后病理診斷：脊索瘤。術后MRI示腫瘤近全切（圖1B），病人右眼視力恢復至0.02，左眼視力無恢復。隨訪2年，腫瘤未復發。
圖1B 術后篩竇至斜坡巨大脊索瘤MRI矢狀位增強像
2.討論
顱底脊索瘤起源于蝶骨與枕骨結合處，居中線部位，腫瘤向周邊侵襲生長，起始時臨床癥狀隱匿，待有明顯臨床癥狀后腫瘤體積已巨大。手術全切率目前較低，脊索瘤屬低度惡性，首次手術全切或盡可能大部分切除腫瘤與預后及復發有明顯關系。因此，選擇合適的手術入路對切除顱底脊索瘤非常重要。
本病例腫瘤巨大，范圍從顱前底、篩竇至后方中上斜坡，采用擴大的額下硬膜外入路得到近全切效果，該入路在垂直方向增加20°顯露，手術視野更靠近顱底，減少對額葉牽拉，后方可達枕大孔前緣。擴大的額下硬膜外入路可用于累及上、中及部分下斜坡、篩竇、蝶竇、海綿竇內側的脊索瘤。該入路與經鼻內鏡下手術比較具有創傷大、耗時長，需犧牲嗅覺的特點，但在腫瘤較大且累及較多血管神經的情況下，內鏡手術亦受限制，術后腦脊液漏及顱底重建仍是難題，而開顱術的全切率、無疾病生存期和腫瘤控制率可能更高。
總之，應根據病人具體情況，制定個體化治療方案，選擇合理的手術方式，可改善預后，提高病人的生存質量。