患者，男，61歲，體重60kg，身高160 cm，心功能Ⅲ級，ASAⅢ級。因胸悶、憋氣5年，暈厥2次入院。術前心臟彩超提示左室舒張末徑72mm，左室射血分數30%，符合擴張性心肌病聲像圖改變。心電圖提示竇性心律，左心房肥大，完全性左束支傳導阻滯并左前分支傳導阻滯。其他生化檢查均在正常范圍。
心衰控制后患者在介入室行心室再同步心臟轉復除顫器植入術，術中成功植入心房、右心室電極，但未能找到滿意的左心室電極位置，遂轉入心胸外科行左心室心外膜起搏電極植入術。患者入室后面罩吸氧，BP105/68mmHg，HR70次/分，SpO2 97%。術前靜注鹽酸戊乙奎醚0.5mg，常規右橈動脈穿刺行有創動脈壓監測，麻醉誘導用藥為咪達唑侖2mg、舒芬太尼30μg、依托咪酯20mg和順式阿曲庫銨10mg。因手術采用微創小切口，要求行單肺通氣，遂插入35F左側雙腔氣管導管并行纖維支氣管鏡定位，固定導管后行右頸內靜脈穿刺。
整個過程誘導平穩，但在正準備行氣管插管過程中患者心率低至29次/分，給予患者阿托品0.5mg，無效后再給予異丙腎上腺素2ug，心率立刻回升至正常。手術切皮前追加舒芬太尼至總量1ug/kg，術中以丙泊酚4~6mg·kg-1·h-1泵注，0.7~0.8MAC七氟醚吸入維持麻醉，并泵注多巴胺和硝酸甘油維持循環穩定。在手術刺激左心室時患者出現一次室顫，HR減慢，BP低至50/30mmHg，給予腎上腺素5ug/kg，患者血壓立刻回升。單肺通氣期間，通氣側肺予以保護性肺通氣策略，VT5~6ml/kg，PEEP5 cmH2O，非通氣側肺予以4~6L/min氧氣從氣管導管內吹入，同時監測動脈血氣，根據結果調節呼吸參數。
單肺通氣期間PaO2 82~191mmHg，PaCO2 43~45mmHg，Ppeak 23~30 cmH2O，Pplat20~23 cmH2O。整個手術過程維持CVP9~11 cmH2O，MAP60~70mmHg，HR70~90次/分，SpO2 95%~100%。以小劑量多巴胺3~5μg·kg-1·min-1泵注，術中輸注復方乳酸鈉600ml和羥乙基淀粉氯化鈉900ml，靜脈注射呋塞米20mg;尿量維持在1~2ml·kg-1·h-1，尿量共750ml，出血量約50ml。術后隨訪患者恢復良好，無麻醉相關并發癥。
討論
擴張性心肌病是一種原因未明的原發性心肌疾病，以左側或右側或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退為特征的一組綜合征，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。嚴重擴張性心肌病患者存在潛在的心源性猝死的風險，研究已經證實，心臟再同步化治療（CRT）可改善擴張性心肌病和終末期心力衰竭患者的心功能，降低死亡率;植入式心臟復律除顫（ICD）能有效預防心臟性猝死。心室再同步心臟轉復除顫器（CRT-D）可以恢復房室、室間和室內運動的同步性，有效治療心衰同時預防心源性猝死。因此植入具有CRT和ICD雙重功能的裝置（CRT-D）已成為心功能不全患者的最佳治療方案。但此類患者的麻醉管理是個極大的挑戰。
擴張性心肌病的主要危險在于充血性心衰和惡性心律失常，圍術期原則上在于避免應用容易導致心肌抑制的藥物，調整心臟前、后負荷，維持血容量正常，防止增加心室后負荷，維持心律穩定和避免各種應激刺激，在惡性心律失常發作時應采取各種措施終止心律失常，恢復血流動力學穩定。本例患者在手術刺激左心室時，出現一種惡性心律失常，即室顫，血壓下降以及心率減慢，給予腎上腺素300μg之后，竇性心律立刻恢復，癥狀好轉。有文獻報道擴張性心肌病患者在術中心率較慢時，盡量不要選用異丙腎上腺素處理，因為異丙腎上腺素可增強心肌的興奮性，會導致心律失常發生的概率增加。但是，本例患者在插管前出現心率過慢，先給予阿托品0.5mg無效，再給予異丙腎上腺素2μg，患者心率立刻回升。
由于心率和前負荷適度增加是擴張性心肌病患者維持心輸出量所必須的，因此給予異丙腎上腺素是可行的，但必須采用小劑量滴定法，切不可使心率提升過快增加心肌耗氧和導致心律失常。本例患者術前心功能差，肺不同程度淤血，而手術要求行單肺通氣，如何避免進一步的肺損傷并且保證術中的氧合和通氣尤其重要。為此，在用纖維支氣管鏡確保雙腔氣管導管位置正常的情況下，對通氣肺采取保護性肺通氣策略，非通氣側肺予以4~6L/min氧氣從氣管導管內吹入改善通氣血流比，保持氣道峰壓<35 cmH2O，平臺壓<25 cmH2O，通氣頻率根據呼氣末二氧化碳水平調節，取得了很好的效果。這種策略能增加氧合，避免肺的過度膨脹和塌陷，降低通氣誘導肺損傷和肺不張，降低氣道壓力和氣道阻力，改善通氣血流比，減少炎性因子釋放，減輕肺部和全身炎癥損傷。綜上所述，擴張性心肌病患者極可能出現心力衰竭和惡性心律失常，其麻醉需要麻醉醫師積極應對，充分準確地評估患者麻醉風險及做好各種應急措施，保證患者圍手術期的安全。