1.病例簡介
男，22歲，主訴：左手環指末端漸進性增大腫物2年余。體格檢查：左手環指末端可見外生性菜花狀腫物。影像學檢查：X線檢查見圖1A；MRI檢查（圖1B~D）示病變呈膨脹性及溶骨性骨質破壞，T1WI呈不均勻低信號，T2WI呈高信號，PDWI壓脂像呈稍高信號，內可見分隔；全身骨顯像見圖1E。行左側環指離斷術，術后病理見圖1F、G，免疫組化：CKP（-），P53（-），CD31（+），CD34（+），FLI-1（+），Ki-67（10%+）。最終診斷：左手指骨上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）。
2.討論
EHE是一種少見的間葉來源的腫瘤。骨EHE好發于四肢長管狀骨，亦常見于脊柱，較少見于指骨。骨EHE的X線、CT主要表現為廣泛溶骨性骨質破壞，本例為膨脹性的骨質破壞伴溶骨性骨質破壞；腫瘤內可見殘存的骨小梁、骨嵴及分隔樣結構，部分病變周圍可見硬化邊，腫瘤內部及周圍鈣化不多見，本例腫塊周圍有鈣化，可能與其病理中存在骨化相關，故術前未能正確診斷。MRI圖像中病變T1WI呈等或低信號，T2WI呈不均勻高信號，其內分隔在MRI圖像中顯示更加明顯。因腫瘤內具有較豐富的血供，故MRI增強掃描病變常呈明顯強化。
病理學上EHE常由圓形及類圓形的嗜酸性內皮少、低纖維蛋白血癥、消耗性凝血障礙及全身出血傾向的卡梅現象（Kabach-Merritt phenomenon，KMP）。陳小娟等報道發生于深部軟組織特別是縱隔、腹腔的患者以及嬰幼兒患者更多地合并KMP，但本組2例均未見伴發KMP，與Croteau等報道的發生于骨骼的KHE多無KMP一致。KHE病理表現介于毛細血管內皮瘤和卡波西肉瘤之間，特征性病理改變為腎小球樣結構，邊緣可有月牙狀裂隙形成。本組2例病理表現典型。卡波西型血管內皮瘤的預后主要與生長部位有關，完整切除腫瘤是最有效的治療，但切除不徹底易復發，本組1例復發。關于KHE的影像學表現報道較少。
Ryu等報道12例不同部位的KHE，其影像學特點為：邊界不清，多平面受累，彌漫性強化，T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，可見滋養和引流血管，可伴皮膚受累及鄰近骨質破壞或變形；浸潤表現是KHE區別于除血管肉瘤外的其他血管性腫瘤的獨有特征。目前文獻報道的骨KHE影像學表現中，病變均表現為溶骨性骨質破壞，部分伴邊緣硬化，關節旁病變均累及骨骺，多伴軟組織受侵。本組2例病變均表現為蟲蝕狀骨質破壞，同時累及骨及軟組織，其中1例病灶MRI見留空血管，與文獻報道表現相符，具有一定的特征性。
KHE的影像學表現需與以下疾病相鑒別，①嬰兒型毛細血管瘤：兩者均好發于嬰幼兒和兒童，但嬰兒型毛細血管瘤病灶邊界清晰，T2WI呈明顯高信號，增強掃描強化均勻，不伴有鄰近骨質破壞；而KHE因具有高度侵襲性及局部浸潤性，表現為無明顯邊界，信號不均，強化不均勻，鄰近骨質有破壞或重塑改變。②軟組織KHE：發生于深部軟組織的KHE可侵犯鄰近骨質，此時很難區分病灶來源于骨還是軟組織，病灶起源的先后順序及病變主體部位對確定病灶起源有一定的幫助，但最終確診需依靠病理檢查，本組2例病變均在骨內病變找到特征性腎小球樣結構，而軟組織中未發現該結構，考慮為骨KHE。