①節省肌肉消耗，減少負氮平衡：由于支鏈氨基酸主要在骨骸肌中進行分解代謝，當機體受到創傷、嚴重感染、燒傷等疾病時，體內代謝處于高分解狀態，特別是肌肉蛋白質大量分解產生支鏈氨基酸作為維持機體能量的主要來源而被大量消耗。血漿出現支鏈氨基酸水平下降，人體逐漸消瘦，這種現象被人們稱作“自我食人肉”現象。因此，對類似上述高分解代謝的疾病要在給予高能量的同時，注意支鏈氨基酸的補充。
②對肝性腦病的治療：肝硬化或肝性腦病的病人在氨基酸代謝方面的特點是血漿支鏈氨基酸含量下降，芳香族氨基酸（苯丙氨酸、酪氨酸）含量升高。芳香族氨基酸進入腦組織后能釋放一種抑制性神經遞質，這種神經遞質抑制大腦皮層而出現肝性腦病的肝昏迷。而恰恰是支鏈氨基酸和芳香族氨基酸是由一個載體轉運通過血腦屏障，二者競相與載體結合，當支鏈氨基酸濃度高時，抑制芳香族氨基酸進入腦組織，因此，臨床上用支鏈氨基酸治療肝昏迷。人們常常用支鏈氨基酸與芳香族氨基酸的比值來衡量，正常人的比值是3.0-3.5，而肝硬化伴肝昏迷患者常常降低到1.5以下。在給予病人支鏈氨基酸后，肝昏迷很快緩解，這是其他抗昏迷藥物不可能辦到的。