1.病歷摘要
病例1：女，52歲；以“右側面部間斷性閃電樣疼痛3年”于2016年5月入院。面部疼痛發作時常累及同側舌根及咽后壁，疼痛性質為電灼樣，突發突止。在右側鼻唇溝處有明確扳機點，在冷熱刺激、吞咽及情緒激動時易誘發，面部無麻木不適感，無面癱及聽力障礙，軀體活動正常。
曾在外院診斷為三叉神經痛，并口服卡馬西平及甲鈷胺治療，口服藥物后可明確緩解疼痛。近1個月病人疼痛頻繁，口服藥物效果差。入院頭顱CT平掃：腦干前方低密度占位，伴偏右側點狀高密度影，腦干輕微受壓。MRI檢查：T1WI腦干前方不均勻低信號，T2WI表現為欠均勻高信號，大小約3 cm×1.2 cm×4.2 cm，腦干輕微受壓變形。入院診斷：斜坡區占位，繼發性三叉、舌咽神經痛。
行全麻下乙狀竇后入路斜坡區占位切除術。取病側乳突根發際內縱行切口5 cm。切開皮膚、肌肉達骨質，乳突根部顱骨鉆鉆孔，魔鉆及咬骨鉗擴大骨窗成縱行橢圓形，大小2 cm×2.5 cm。上達橫竇，前達乙狀竇。弧形切開硬腦膜向面部翻起，顯微鏡下沿小腦外側緣探查達腦橋小腦角池釋放腦脊液減壓，充分暴露占位病變，并盡量暴露三叉神經、面聽神經及后組腦神經，給予相應保護。顯微鏡下大部分切除病變。
內鏡下進一步清理腦組織裂隙內病變組織及神經、血管黏連嚴重的病變組織，內鏡下沿斜坡充分探查上達天幕，下達枕骨大孔處，并盡量清除包膜組織。充分減壓三叉神經、舌咽神經。該病例病變中心有明顯鈣化區，在全切除病變后見三叉神經伴行密切小血管，給予充分分離后墊片隔離。嚴密止血后反復生理鹽水沖洗，嚴密縫合硬腦膜。術后3d給予腰椎穿刺腦脊液置換治療。術后病理檢查為表皮樣囊腫（膽脂瘤）。
術后診斷：①斜坡區膽脂瘤。②繼發性三叉神經、舌咽神經痛。術后面部及舌咽部疼痛即刻消失，住院期間無發作。術后10d出院，出院前復查CT顯示斜坡區占位術后改變，未見繼發性顱內損傷。出院時伴右面部輕微麻木，面紋、聽力及吞咽功能無障礙。術后第3、10個月電話回訪，病人自述術前癥狀消失無復發，右側面部麻木出院20d后即逐漸消失。
圖1 斜坡區膽脂瘤致同側三叉神經、舌咽神經痛手術前后1A術前CT1B~1C術中1D術后10dCT
病例2：女61歲；以“左側鼻唇溝間斷電擊樣疼痛5年”于2017年5月入院。疼痛發作時伴偶發性左側咽部及內耳道內刺痛，口服卡馬西平效果好。近3個月面部疼痛頻發，左側咽部及耳道疼痛無明顯加重，口服藥物治療效果下降來院就診。入院CT及MRI示斜坡區占位，大小約2.6 cm×1.2 cm×3.5 cm。入院診斷：斜坡區占位，左側繼發性三叉神經、舌咽神經痛。
行全麻下乙狀竇后入路斜坡區占位切除術，手術方法同病例1。術后病理檢查明確為表皮樣囊腫（膽脂瘤）。術后診斷：①斜坡區膽脂瘤。②繼發性三叉神經、舌咽神經痛。病人術后未再出現面部、舌咽部及內耳道內疼痛。術后9d出院，未發生并發癥。術后2個月電話回訪病人一切正常。
2.討論
臨床上單發三叉神經痛及舌咽神經痛病人多因血管壓迫引起，以微血管減壓為主要治療手段，三叉神經痛主要表現為顏面部電擊樣疼痛，以第2、3支疼痛較常見，伴面部疼痛扳機點，偶伴口腔內膜及牙齦疼痛；舌咽神經痛主要表現為舌根部、咽部及內耳道疼痛。兩種疾病均有突發、突止的臨床特征，并多在洗臉、刷牙、進食、清晰激動及冷熱刺激時誘發，臨床上易混淆，在診治過程中需注意鑒別。臨床上由血管壓迫致同側三叉神經痛合并舌咽神經痛病例較為罕見，多為單發。
結合本組2例病人的病情發展過程、對癥治療情況、臨床表現、術中所見及膽脂瘤的生長習性后，考慮斜坡區膽脂瘤是引起同側三叉、舌咽神經痛的另一類常見病因。單純顯微鏡下腫瘤切除時，由于腫瘤縱行侵犯面廣，術中難以避免牽拉引起的相關副損傷。術中顯微鏡聯合內鏡治療可有效減少發生術后并發癥，達到良好的治療效果。對術中切除病變后，在責任神經周邊有明確伴行血管的情況，本組認為應予分離后隔離，以防術后血管再次壓迫神經，導致術后疼痛復發。另外，由于面聽神經容易出現術中及術后損傷，術中應盡量打開黏連蛛網膜，減少牽拉力度及牽拉時間，術中及術后應用神經營養藥物，以防止發生并發癥。