病例簡介
男，50歲，主訴：無明顯誘因陣發性右側頭痛15d，加重伴右眼復視7d。影像學檢查（圖1A~G）：CT見鞍區擴大，分葉狀略高密度團塊影突入蝶竇，鞍底下陷、鞍背變薄，蝶骨、枕骨斜坡骨質變薄，局部不連續；MRI提示斜坡、雙側蝶竇見團塊狀等、低混雜T1、T2信號影，邊界不清，大小約3.6CM×3.6CM×4.7CM，左半病灶見斑片狀稍長T1、短T2信號，增強掃描見明顯不均勻強化，斜坡破壞，向后膨隆，右側頸內動脈海綿竇段略受壓。病理鏡下圖片見圖1H。免疫組化：上皮膜抗原（-），波形蛋白（+），激素受體（-），膠質纖維酸性蛋白（-），S-100（-），P53（++），CD68（多核細胞+），P63（基質細胞+），Ki-67（局部15%+），CD34（血管+V0），平滑肌肌動蛋白（血管+）。診斷：（斜坡）巨細胞瘤，細胞增生活躍。
討論
骨巨細胞瘤起源于中胚葉組織的成骨細胞，是一種局部侵襲性腫瘤，男女發病率相近，多發年齡為20~40歲。骨巨細胞瘤多發生于長骨的干骺端，發生于斜坡、肋骨等部位極少見。本例骨巨細胞瘤發生于斜坡。頭痛是斜坡骨巨細胞瘤首先出現的臨床癥狀，隨后出現與腫瘤生長部位相關的顱神經受損表現，如腫瘤壓迫兩側海綿竇內的II~VI顱神經，導致眼球活動和面部感覺障礙。當腫瘤累及垂體時可出現垂體功能異常；侵犯蝶竇甚至鼻腔時，引起嗅覺障礙和鼻塞。本例患者右眼復視，可能為右側視神經受壓迫所致。
斜坡骨巨細胞瘤呈浸潤性緩慢生長，表現為骨源性軟組織腫塊，可見膨脹性、溶骨性骨質破壞，可侵蝕、破壞周圍骨質。腫瘤內部較少發生鈣化、出血和囊變，發生囊變時數量、大小不等，邊界清晰。腫瘤典型的CT表現為廣泛吸收性、膨脹性骨質破壞；增強掃描后腫塊多數呈不同程度的不均勻強化。MRI無典型特征，T1WI上腫瘤可呈低信號、T2WI上呈低至中等信號，常表現為大小不等、邊界清晰的混雜信號區。腫瘤血供豐富，增強掃描可見明顯強化，如有散在分布的囊變、出血及鈣化時，表現為斑片狀、斑團狀不均勻強化。
本例T1WI呈混雜稍低信號，右半部分T2WI呈混雜信號，與既往報道的MRI表現相似，病變左半部分T2WI呈低信號，不均勻強化的程度小于右半病變，考慮為腫瘤內部亞急性出血所致。斜坡骨巨細胞瘤一般不出現“皂泡樣”改變，影像學診斷相對困難，需與脊索瘤、軟骨肉瘤相鑒別。三者均以溶骨性、膨脹性骨破壞及侵蝕鄰近骨質為特點，區別在于脊索瘤內有大量黏液成分，可有點片狀鈣化，因此MRI上T1WI呈不均勻混雜信號，T2WI呈不均勻高信號，不均勻蜂房樣、顆粒樣強化；斜坡軟骨肉瘤呈偏心性生長，MRI表現為低或稍低T1信號，T2高信號，病灶內可出現鈣化低信號，輕中度強化，壓脂和梯度回波序列可見高信號的軟骨成分。