病因
肝和脾是腹腔內兩個重要的器官,在生理功能方面既有獨特之處,又有共同點,兩者在血液循環上互相關聯,因此,在臨床病理上也常常密切相關。
新生兒肝脾腫大的原因很多,按臨床是否常見,排列順序如下:
1.感染性疾病
如由各種細菌感染引起的敗血癥,宮內或產時感染引起的新生兒肝炎,原蟲感染的弓形體病等。引起新生兒肝炎的病毒較常見的有乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒和水痘-帶狀皰疹病毒等。
2.血液病
如新生兒母嬰血型不合溶血病,遺傳性球形紅細胞增多癥,地中海貧血等。
3.心臟病
肝臟增大由充血性心力衰竭引起,可見于窒息后缺氧缺血性心肌損害,也可見于各種先天性心臟病如大型室間隔缺損、大血管移位、左心室發育不良和主動脈狹窄等。
4.膽道疾病
主要為先天性膽道畸形。
5.遺傳代謝性疾病
如肝糖原貯積癥、半乳糖血癥、高脂血癥、酪氨酸血癥和類脂質沉積癥等。
6.細胞增生及腫瘤
如先天性白血病、惡性組織細胞增生癥、淋巴網狀細胞肉瘤、肝臟囊腫與肝臟腫瘤等。
7.門靜脈狹窄
門靜脈高壓多由肝硬化引起,但先天性門靜脈狹窄、門靜脈血栓形成、腸系膜上靜脈或脾靜脈栓塞,均可引起門靜脈高壓而致脾腫大。主要特點有食管靜脈曲張、嘔血、貧血,肝脾腫大、白細胞減少及血小板減少。
臨床表現
1.生前史
如遺傳性代謝性疾病引起的肝脾腫大,其家族成員可能患同樣的疾病。新生兒溶血癥所致的肝脾腫大,前幾胎即有黃疸病史。母親孕期感染史,如陶奇感染(即母體感染毒漿原蟲、風疹、巨細胞病毒和皰疹病毒等),會引起新生兒的先天性異常和肝脾腫大。母親于產前患有乙型病毒性肝炎,對新生兒肝炎綜合征的診斷有幫助。母親產前有瘧疾史,可引起新生兒瘧疾。
2.出生史
母親產時感染可引起新生兒敗血癥而致肝脾腫大。
3.癥狀
患兒肝脾腫大的原因不同,新生兒臨床癥狀不一。發熱或體溫不升、不吃奶、體重不增加、腹脹、黃疸等癥狀往往和感染有關,如新生兒敗血癥、新生兒肝膿腫、新生兒肝炎綜合征等。半乳糖血癥患兒有低血糖驚厥、嘔吐、黃疸、白內障等。阻塞性黃疸、新生兒肝炎綜合征,有嚴重的黃疸、灰白色大便和肝脾腫大。新生兒溶血癥、瘧疾等,有貧血、黃疸伴有肝脾腫大。有出血傾向和紫癜,多見于新生兒血小板減少性紫癜和白血病等。
4.體格檢查
查體時最好在新生兒安靜時進行,觸診動作要輕。觸到肝脾大時,應注意其腫大的程度和質地,要注意肝脾本身的特點。
(1)明確是否有肝大 注意肝臟移位問題;注意手法問題。
(2)肝大的程度 肝臟長度即肝臟在右鎖骨中線上的高度,每個有肝臟增大的嬰兒都必須測量,新生兒正常肝臟長度有個體差異,最高可達8.0cm。
肝臟腫大的程度可分輕,中,重三度。①輕度指肝臟在右鎖骨中線肋緣下不超過3cm;指肝在肋下可以觸知或肝臟下緣在鎖骨中線肋緣點與臍連線的中點水平線以上。②中度指肝臟在右肋緣下超過3cm,但不超過臍水平者;為肝臟下緣在該連線中點以下到臍水平之間。③重度指肝臟在右肋緣下超過臍水平以下者。
(3)肝臟的質地 除了確定肝臟大小和位置外,還應檢查肝臟的硬度,表面是否光滑或有結節,以及肝臟邊緣是否銳利等。
(4)脾臟 正常新生兒約四分之一可觸及脾的下緣,其特點為質地軟,位置表淺,不被結腸遮蓋,脾的上部在肋弓后面,不能觸及。
(5)脾腫大分為3度 ①輕度 指脾臟在左鎖骨中線肋緣下不超過3cm。②中度 指脾臟腫大超過左肋緣下3cm,但不超過臍水平。③重度 指脾臟腫大超過臍水平以下。
(6)脾臟的質地 脾臟腫大時也有質地的改變,臨床上將觸診時的硬度分為3度。①一度(Ⅰ°) 質地柔軟,如指按唇,此為正常硬度。②二度(Ⅱ°) 質地略硬,如指按鼻尖。③三度(Ⅲ°) 硬度明顯增加,如指按眉間。