臨床表現
朗格漢斯細胞肉芽腫病可發生于任何年齡。多器官和多系統的朗格漢斯組織細胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現。相反，僅累及肺臟的朗格漢斯細胞肉芽腫病多發生于20～40歲，無明顯性別差異。朗格漢斯細胞肉芽腫病臨床表現差異很大，約25%的病人無臨床癥狀，僅在體檢時偶然發現，有些病人則在發生氣胸或呼吸道癥狀后，在X線檢查時發現。
病人最常見的癥狀是干咳、呼吸困難，其他臨床癥狀包括胸痛、乏力、體重下降、發熱。約半數病人發病前有鼻炎的病史。咯血較為少見。約25%的病人可發生反復發作的氣胸，少數病人可有骨骼的囊性病變，病人通常可有局灶性骨痛或病理性骨折。約15%病人可有中樞神經系統受累并且提示預后不良。
體格檢查：一般無明顯異常發現。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見。繼發性肺動脈高壓可以見到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現肺源性心臟病。
實驗室檢查
常規的實驗室檢查通常無陽性發現，外周血嗜酸性粒細胞計數正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多種低滴度的自身抗體和免疫復合物存在，血清血管緊張素轉化酶正常。