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  • 發布時間:2022-02-21 09:40 原文鏈接: 木村病病例分析


    臨床資料


    患者,男,33 歲。因左耳后出現無痛性腫物 3 年,于 2013 年 8 月 26 日就診。3 年前,患者左耳后 出現一1cm×2 cm 大小的近膚色腫物,偶有輕微瘙癢感,無其他全身癥狀;腫物緩慢增大,曾于外院檢查(具體時間不詳),血清嗜酸粒細胞比例顯著升高至 18.5%,左耳后包塊組織病理診斷為“嗜酸粒細胞增多性血管淋巴樣增生”,未治療。10 年前,患者左耳后曾出現一個蠶豆大小的腫塊(自訴包塊前后兩次發生部位基本一致),質地韌,境界不清,在當地醫院行手術完整切除,未行組織病理檢查。否認家族中有類似疾病者。

    體格檢查:心、肺及腹部系統查體未見異常,全身淺表淋巴結無增大。


    皮膚科情況


    左耳后至耳垂下方可觸及一 5 cm×3 cm ×1 cm 大小的皮下隆起性腫物,表面皮膚呈淡褐色,可見長約 4 cm 和 3 cm 的兩條陳舊性手術后瘢 痕,腫物質地中等,邊界不清,有浸潤感,無觸痛 (圖 1)。


    實驗室及輔助檢查


    血清嗜酸粒細胞百分比 15.8%(正常值 0.5% ~ 5%),嗜酸粒細胞絕對值 1.25×109/L[(0.02~0.5)×109/L]; 免疫球蛋白:IgE 401 IU/ml(0~300 IU/ml);抗核抗體 ANA (1:100,核粗顆粒型);補體、肝腎功能及尿常規均正常。骨髓細胞學檢查:骨髓大致正常,較多嗜酸粒細胞;骨髓組織活檢正常。頭顱磁共振示左側耳后及左側腮腺區異常信號,左側頸部淋巴結增大。腫物局部超聲示左側腮腺可見低回聲區,左側頸部淋巴結增大。


    組織病理


    左耳后皮膚腫物組織病理(切取組織標本長寬深約 1.5 cm×0.5 cm×1.2 cm)檢查:真皮淺層血管周圍淋巴細胞浸潤,真皮中下部至皮下脂膜淺層更為明顯、可見團片狀淋巴細胞浸潤,并可見較多嗜酸粒細胞(圖 2a,2b),血管內皮細胞呈扁平或低立方狀(圖 2c)。

    診斷及治療


    最后診斷:木村病。


    治療: 注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉 40 mg 每日 1 次靜脈滴注、 共 12 d,昆明山海棠片 4 片每日 3 次口服,左耳后腫塊局部予以復方倍他米松注射液皮損內注射 1 次, 并給予護胃、補鉀、補鈣等對癥治療。出院時糖皮質 激素減量至醋酸潑尼松 30 mg 每日 1 次口服,服用 2 個月后減為 20 mg 每日 1 次,再次維持 2 個月后減為 15 mg 每日 1 次。2014 年 2 月 4 日(治療時間約 5 個月)患者復診時醋酸潑尼松 15 mg 每日 1 次口服, 其他藥物已停用。患者未訴不適,左耳后腫塊已基本消退,復查血常規中嗜酸粒細胞比例及計數降至正常,血清免疫球蛋白 IgE 降低。此后患者失訪。


    木村病(Kimura's disease),是累及大涎腺、周圍淋巴結和腎臟的慢性炎癥性疾病,好發于亞洲中青年男性。本病病因未明,多表現為頭頸部的無痛性皮下軟組織腫塊,亦有發生在腋窩、腹股溝或四肢等少見部位者,少數患者首發表現為腎臟病變,極罕數患者早期出現骨骼侵犯。


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