患者2男，68歲，因“腰痛伴雙下肢麻木、疼痛5個月，加重15d余”于2017年8月6日入住江蘇省蘇北人民醫院脊柱骨科。患者于入院前5個月無明顯誘因下出現腰背部疼痛，伴雙下肢麻木無力，勞累后加重，休息后緩解，未予以特殊重視。入院前15d無明顯誘因下患者感上述癥狀加重，且出現雙下肢活動受限，勞累后加重，休息后緩解不明顯，逐漸出現行走困難，現不能站立，且出現大小便費力。8月6日門診以“雙下肢截癱原因待查”收入脊柱骨科。既往有“腰間盤突出癥”手術史16年9個月，糖尿病史3年，自服二甲雙胍及格列齊特，血糖控制良好。
體格檢查：脊柱生理彎曲存在，腰背部可見長約6 cm手術瘢痕，切口愈合可，腰背部叩擊痛（+），腰部活動受限，骨盆擠壓分離征陰性，雙上肢感覺肌力正常，腹股溝以下感覺減退，痛覺消失，肛門會陰區感覺減退，雙下肢股四頭肌及髂腰肌肌力Ⅰ級，脛前肌、踇背伸肌力及跖屈肌力0級，雙側跟、膝腱反射未引出。改良Aminoff-Logue量表評分7分。入院后查胸椎MRI示：胸髓周圍迂曲增粗血管影，脊髓受壓水腫，考慮SDAVF可能（圖2a），轉入神經外科治療。入科后脊髓血管造影證實為SDAVF，瘺口位于右側T6，右側T8水平肋間動脈發出供血，引流髓周靜脈，上至T2椎體，下達脊髓圓錐（圖2b）。遂在復合手術室行動靜脈瘺切除術。采用半椎板入路（圖2c），手術過程及方案同患者1（圖2d～2g），術后即刻造影（圖2h）。術中脊髓血管造影和圖像處理時間約為60min，無造影相關并發癥發生。術后12個月隨訪，臨床癥狀明顯改善，改良Aminoff-Logue量表評分2分。
圖2 SDAVF患者復合手術室內動靜脈瘺切除術前后影像學資料。2a術前MRI示胸髓周圍迂曲增粗血管影，脊髓水腫，考慮SDAVF；2b術前脊髓血管造影證實為SDAVF，瘺口位于右側T6（箭頭所示）；2c,2d術中影像重組定位瘺口位置后采用半椎板入路，顯露瘺口所在的椎板；2e為咬除的半椎板范圍；2f,2g術中顯微鏡下見瘺口處迂曲增粗的靜脈（2f），切斷瘺口處粗大的引流靜脈（2g）；2h術中即刻脊髓血管造影證實動靜脈瘺消失
討論
SDAVF指位于神經根袖套附近的硬膜外層脊膜血管與硬脊膜下靜脈直接溝通，導致脊髓冠狀靜脈叢高壓擴張，靜脈淤血，脊髓水腫，嚴重缺血壞死，引起脊髓神經功能缺損，其病理生理基礎是椎管內靜脈高壓和脊髓低灌注壓。SDAVF瘺口多位于神經根、袖套處或鄰近的硬脊膜上，為最常見的脊髓血管病變，約占80%，多見于中老年男性，好發于胸腰段。臨床表現主要與脊髓靜脈回流受阻及擴張靜脈壓迫而至脊髓水腫有關，無特異性，主要表現為腰背部及下肢疼痛，肢體無力、感覺減退，嚴重會有大小便障礙、感覺喪失、截癱等，容易漏診、誤診、誤治療。
患者1患者即被誤診為腰椎間盤突出行牽引治療。診斷主要依靠影像學診斷，其中MRI和脊髓血管造影最為重要。MRI可以用于初步診斷和判斷脊髓損傷程度，而脊髓血管造影是診斷的“金標準”，不僅能夠判斷供血動脈、引流靜脈，還能判斷瘺口及靜脈的位置、大小和數量，指導手術方案的制定。早期診斷和及時治療有利于神經功能恢復。
SDAVF手術治療目標是阻斷近瘺口引流靜脈，同時保持正常靜脈回流，最大限度減少脊髓損傷，促進脊髓功能恢復。目前治療方法主要有顯微手術和血管內介入治療，顯微手術治療更能有效阻斷瘺口，其首次阻斷率約為96.6%，而血管內介入治療的首次阻斷率為72.2%；顯微手術治療的復發率低，且能避免介入誤栓正常血管造成脊髓功能受損的風險。
顯微手術治療SDAVF的關鍵是術中能精確找到瘺口靜脈端位置，并能準確判斷供血動脈、引流靜脈以及瘺口數目。傳統做法是術前應用脊柱X線片確定瘺口所在脊髓節段對應的皮膚位置，此種方法誤差大，往往要延長切口，打開多個節段椎板才能找到瘺口，創傷大，對椎體破壞嚴重，甚至會影響椎體穩定性。術中DSA由于其實時性和透視性，在顯示動靜脈瘺的同時可以顯示瘺口所在的椎體，并利用血管造影機自帶導航功能，準確定位瘺口及靜脈端的位置，特別是三維旋轉造影后將血管圖像和椎體融合，更加直觀顯示瘺口相對椎體的具體位置。
此外，通過顯示手術體位下瘺口與椎體的三維空間關系，可預判骨質磨除的范圍和程度，避免術中對椎體盲目過度或不充分的磨除，最大限度保護椎體的穩定性。瘺口阻斷后評價效果也是顯微手術的重要過程，大多數情況下術中經顯微鏡下觀察，能夠明確瘺口是否完全閉塞，但是對于殘留瘺口以及其他隱匿的瘺口很難通過顯微鏡下觀察來確定。Iacopino等和Kataoka等利用術中超聲確定瘺口位置和明確瘺口是否完全閉塞，取得良好治療效果。蘇偉等利用術中熒光造影方法治療了9例SDAVF，9例患者術后復查MRI顯示髓周異常迂曲畸形血管消失，脊髓缺血水腫好轉。
DellaPuppa等同時應用術中熒光造影和術中超聲治療了12例SDAVF，患者瘺口均完全阻斷，其中3例術中熒光造影無法確定是否有瘺口殘留而經術中超聲證實瘺口完全閉塞。雖然術中超聲和熒光造影能對SDAVF顯微手術起到一定指導輔助作用，但均只能監測視野中的血管，對于深部血管或被脊髓、椎骨、神經等組織遮擋的血管難以監測且易受其他血管出現假陽性、假陰性現象。術中脊髓血管造影不受組織遮擋影響，能清晰評價瘺口阻斷后血管和瘺口情況，有效降低漏診、誤診率，為評價瘺口阻斷后情況的“金標準”。
Orru'等對21例SDAVF瘺口閉塞術中行脊髓血管造影，發現4例瘺口殘留；1例瘺口自行閉塞，避免了進一步手術；所有病例成功行脊髓血管造影，無相關并發癥發生；認為術中脊髓血管造影安全性高，且是評價脊髓血管最敏感的方法，應該在脊髓血管病手術中常規應用，特別是對于少見、復雜的疾病。本組2例患者通過術中脊髓血管造影和圖像融合技術均成功精確定位瘺口，采用半椎板入路，不破壞椎體穩定性，準確評價瘺口閉塞后血管情況，保證無瘺口殘留和誤閉塞其他血管情況，且無造影相關并發癥發生，值得臨床進一步探討。