骨肉瘤是骨腫瘤中最常見的原發性惡性腫瘤，兒童及青少年發病率高，易轉移。主要癥狀表現為關節疼痛、腫脹、活動受限和病理性骨折等。骨肉瘤好發于四肢長骨干骺端，發生于顱骨的原發性骨肉瘤十分罕見。骨肉瘤的治療主要包括手術治療、放射治療、輔助化療和免疫治療等。本中心2020年4月收治的1例顱骨原發性骨肉瘤，現報告如下。
1.臨床資料
患者，男，31歲，枕骨腫物漸進性增大伴陣發性疼痛1年入院。檢查：神志清，步態正常，四肢肌力及肌張力正常。枕部皮膚隆起，腫物大小約7cm×8cm，邊界清，觸診質硬，與周圍組織粘連緊密，不可推動，無壓痛。枕部、頸部及鎖骨上淋巴結未觸及腫大。血常規、肝功能、腎功能及凝血功能未見明顯異常。
顱腦CT提示枕骨后下部骨質破壞，局部可見一巨大軟組織影，其密度不均勻，見散在點狀、結節狀鈣化影。MRI提示枕骨后下部可見一巨大軟組織影，T1WI、T2WI均呈低信號，下緣與寰椎后弓分界不清，增強掃描可見明顯不均勻強化，雙側小腦幕增厚且強化明顯（圖1）。
PET-CT結果提示枕骨后下部可見混雜高密度為主的外突性腫塊影，最大橫截面積61mm×54mm×84mm，密度不均，CT值范圍約54～348HU，可見成骨樣、破骨樣結構影及枕骨骨質破壞。示蹤劑攝取沿著腫塊邊緣呈不規則環形增高，氟代脫氧葡萄糖（FDG）代謝增高。全身其他區域未見轉移灶（圖2）。
術前討論考慮到患者為青年男性，顱骨腫物增長較快，腫物繼續生長會對腦干、小腦等組織產生壓迫癥狀。分析影像結果發現該腫瘤血供豐富，侵襲范圍較廣，若完整切除腫物預計術中出血量大。我們于介入手術室先行腦血管造影術，明確腫瘤供血血管主要為右枕動脈分支，同時左枕動脈及雙側椎動脈頸段肌支也參與供血，對右枕動脈及其分支進行栓塞，見腫瘤供血顯著減少，返回手術室完整切除顱骨腫瘤。
手術采用俯臥位，通過Mayfield固定頭部，設計切口為“⊥”形。術中見腫瘤侵及皮下，呈一個外生型包塊，以組織剪從外向內逐步切除腫瘤，過程中見腫瘤內部呈蒼白色，出血較少。到達骨膜外層面，可見腫瘤起源于寰枕交界區，附近枕骨及寰椎骨質留存較少，完全清除腫瘤及殘余骨質后，見腫瘤累及硬腦膜，剪除受累硬腦膜，清除竇匯及左側橫竇內腫瘤組織，結扎左側橫竇后，人工硬腦膜修補缺損，以鈦板修復顱骨，嚴密縫合各層組織（圖3）。術后第1天，患者神志清楚，復查顱腦CT提示顱內無明顯出血，缺損顱骨重建可（圖4）。
