維生素 B12 缺乏是發生巨幼細胞性貧血的重要原因, 而上述的大規模臨床研究已經表明, 僅僅服用常見的消化系統疾病藥物, 就可能是獨立的導致缺乏 B12 所致的貧血。
實際上, 貧血是世界上最常見的癥狀之一, 而非一個獨立的疾病診斷。引起貧血, 原因多種多樣, 發生的機制也是錯綜復雜的。貧血的分類和情況復雜, 這也是導致臨床診斷困難和不易找到病因的原因。
貧血診斷的實驗室手段
目前我們可以利用到的貧血診斷的主要實驗室手段有:
1. 全自動血常規分析儀得出的血紅蛋白, 血細胞濃度, 血細胞壓積, 網織紅細胞;
2. 外周血涂片與骨髓涂片鏡檢, 各種涂片化學染色方法學;
3. 血清鐵蛋白, 維生素 B12, 葉酸, 促紅細胞生成素, 可溶性轉鐵蛋白受體, 內因子抗體等化學發光檢測方法;
4. 生化方法測定膽紅素, 珠蛋白等, 免疫溶血實驗, 細胞遺傳學等方法。
貧血的常見分類
而診斷貧血也特別需要注意與患者病史和體格檢查, 因為實驗室方法和癥狀只能判斷患者是否貧血, 而找到貧血的病因才能有效進行治療。引起貧血的三種基本情況是骨髓有效生成減少, 出血和溶血。下面對貧血的常見分類進行概述:
1紅細胞容量
根據紅細胞容量分類, 可分為稀釋性貧血和絕對性貧血。
2貧血的程度
根據貧血的程度分類, 分為極重度貧血 Hb< 30 g/L,重度貧血 Hb 30~60 g/L,中度貧血 Hb>60~90 g/L,輕度貧血 Hb >90 g/L。
3貧血發生進程
根據貧血發生的進程分類, 分為急性貧血 (病程< 6個月), 慢性貧血(病程>6個月)。
4紅細胞形態
根據紅細胞的形態分類, 依據紅細胞平均體積( MCV ), 紅細胞平均血紅蛋白濃度( MCHC )分為大細胞性貧血 MCV >100 fL, 正常細胞性貧血 MCV 正常, 單純小細胞性貧血 MCV< 80 fL, 小細胞低色素型貧血 MCV< 80fL。
大細胞性貧血常見于
(1) 葉酸及 (或) 維生素 B12 缺乏引起的巨幼細胞貧血;
(2) 溶血性貧血伴網織紅細胞明顯增多;
(3) 骨髓增生異常綜合征;
(4) 某些繼發性貧血, 如肝臟疾病、甲狀腺疾病;某些感染, 如結核。
正細胞性貧血常見于
(1) 再生障礙性貧血;
(2) 急性失血性貧血;
(3) 某些溶血性貧血。
單純小細胞性貧血常見于
(1) 慢性感染;
(2) 慢性肝腎疾病貧血。
小細胞低色素型貧血常見于
(1) 缺鐵性貧血;
(2) 慢性病貧血;
(3) 珠蛋白生成障礙性貧血;
(4) 鐵粒幼細胞貧血;
(5) 轉鐵蛋白缺乏癥。
5骨髓紅系增生度
根據骨髓紅系增生度分類, 有以下兩種分類:
增生性貧血缺鐵性貧血
見于巨幼細胞性貧血、急慢性失血性貧血、溶血性貧血、某些繼發性貧血。
增生不良性貧血
見于再生障礙性貧血、繼發性骨髓造血功能衰竭性疾病。
6病理機制
根據病理機制分類, 可分為紅細胞生成減少;紅細胞破壞過多;紅細胞丟失過多;
紅細胞生成減少分為造血原料缺乏和骨髓造血功能衰竭兩種;
造血原料缺乏見于缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、維生素 B6 缺乏所致的鐵幼粒細胞貧血;負氮平衡、其它微量元素 (如鋅等) 缺乏引起的貧血。
骨髓造血功能衰竭 分為原發性和繼發性骨髓衰竭癥。
紅細胞破壞過多則分為紅細胞內在缺陷和紅細胞外在因素。
紅細胞內在缺陷可分為:
① 紅細胞膜異常: 見于遺傳性球形紅細胞增多癥、橢圓形紅細胞增多癥、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥;
② 紅細胞酶缺陷: 見于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 (G6PD) 缺乏、丙酮酸激酶 (PKD) 缺乏、嘧啶 5'-核苷酸酶 (P5'ND) 缺乏;
③ 珠蛋白異常異常: 見于血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血;
④ 血紅素異常: 見于遺傳性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性原卟啉病
紅細胞外在因素可分為
① 免疫性破壞 (免疫性溶血性貧血): 見于自身免疫性溶血性貧血、新生兒免疫性溶血性貧血血型不和輸血;
② 機械性損傷 (機械性溶血性貧血): 見于創傷性心源性溶血性貧血、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥;
③ 化學、物理及生物因素破壞: 見于硫化氫中毒、大面積燒傷及蛇毒咬傷;
④ 脾臟內阻留破壞: 脾功能亢進。
紅細胞丟失過多可分為
① 急性失血后貧血: 見于外科或婦產科疾病大出血、消化道大出血、血液系統疾病所致的大出血等;
② 慢性失血后貧血: 見于反復少量的上消化道出血、痔瘡出血、寄生蟲病、月經過多等。
貧血的診療流程
貧血的診療依據 一般按照下面流程進行 :
① 詳細的病史
② 仔細的體格檢查
③ 必要的實驗室檢查
④ 試驗性治療
貧血與臨床的關系
貧血與各種臨床狀態關系密切:
① 女性常見缺鐵性貧血;
② 對于有地中海血統或者遺傳疾病的患者, 則常見有 G-6-PD 缺乏, 血紅蛋白病, 珠蛋白生成障礙性貧血
③ 病毒感染與免疫性貧血和紅細胞生成減少密切相關;
④ 細菌感染與炎癥性貧血, 微血管病性溶血、氧化性溶血、其他溶血密切相關;
⑤ 惡性貧血常見各種慢性病誘導的貧血, 微血管病性貧血, 免疫性貧血;
⑥ 酒精肝病與出血、脾大、鐵粒幼紅細胞性貧血、缺鐵貧、溶血密切相關;
⑦ 甲狀腺功能減退則與紅細胞生成減少, 惡性貧血和缺鐵貧有關;
⑧ 腎功能衰竭與紅細胞生成減少, 溶血, 出血, 髓質纖維化有關;
⑨ 高血壓和機械性主動脈瓣膜與微血管病性溶血相關;
⑩ 類風濕性疾病與自身免疫性貧血相關;
? 藥物導致的溶血非常常見, 如磺胺藥物導致的免疫性溶血, 再生障礙性貧血, 奎寧導致的免疫性溶血, 化療藥物導致的紅細胞生成減少。
……
因此, 對貧血和臨床狀態研究越深入, 就會發現越重視貧血的診斷和治療。這里會提出一個臨床常見的問題:如何對臨床復雜性疾病出現的貧血癥狀進行快速診斷和治療?比如慢性腎病患者合并其他疾病導致的貧血或者惡性貧血類型。
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