顱內鏡像動脈瘤是顱內多發動脈瘤的一種特殊類型,指顱內兩側對稱位置發生的動脈瘤。鏡像動脈瘤多發生于頸內動脈系統,椎基底動脈系統很罕見,國內外文獻鮮有報道。本文報道1例破裂出血的椎動脈(VA)鏡像夾層動脈瘤,并進行文獻復習。
1.臨床資料
患者男,34歲,因“突發劇烈頭痛,惡心4h”入院。患者無發熱,無意識障礙,無肢體活動障礙及抽撞。體檢:體溫36.5°C,血壓192/104mmHg,脈搏114次/分,神志清,呼喚睜眼,對答切題,肢體按吩咐動作,GCS評分:14分。雙側曈孔等大等圓,光反射存在,面紋對稱,伸舌居中。頸有抵抗,Kerning征陽性。四肢活動可,肌力V級,肌張力對稱,病理征陰性。CT示蛛網膜下腔出血,DSA示雙側VA對稱位置夾層動脈瘤,右側的瘤體約6mm×8mm,且累及右側小腦后下動脈(PICA)起始部,左側瘤體約2mm×3mm,左側PICA不顯影。根據影像學結果,診斷為破裂VA鏡像夾層動脈瘤。
治療策略:擬行血管內介入治療,術前2h頓服氯吡格雷300mg、拜阿司匹林300mg。因這個病例的CT圖像顯示蛛網膜下腔出血基本是對稱的,只能根據DSA圖像判斷右側形態較大的動脈瘤為責任動脈瘤可能性大,故考慮予以一期血管內介入治療雙側動脈瘤較為穩妥。治療右側PICA-VA型動脈瘤時需保護好PICA,先把支架植入PICA-VA,
再栓塞動脈瘤及閉塞載瘤動脈。左側行支架輔助彈簧圈栓塞動脈瘤。
治療經過:手術在全身麻醉插管下進行。Seldinger法穿刺右股動脈,置入6F導管鞘,全身肝素化。
(1)右側夾層動脈瘤治療:導引導管在導絲引導下插入右VA,選擇合適的工作位作路徑圖,經過反復嘗試,輸送PROWLERSELECTPlus支架導管置于右PICA,Headway17微導管超選入動脈瘤腔,先選擇HydroCoil10HydroSoft-Helical彈簧圈(美國MicroVention公司)5mm/20 cm2枚、4mm/10 cm2枚及3mm/8 cm 1枚填入動脈瘤腔,此時造影發現右PICA幾乎不顯影,遂暫停繼續填塞彈簧圈,選擇Enterprise頭端無導絲支架4.5mm×22.0mm(強生Codman)自支架導管送入右PICA后釋放并解脫,支架尾端置入動脈瘤近端右側VA內,造影見右PICA血運通暢。動脈瘤腔內繼續填入2mm/6 cm2枚彈簧圈,造影見動脈瘤致密栓塞,右PICA血運通暢,動脈瘤遠端右VA不顯影。
(2)左側夾層動脈瘤治療:導引導管在導絲引導下插入左VA,選擇合適的工作位作路徑圖,輸送Headway21支架導管越過動脈瘤置于遠端VA內,Headway17微導管超選入動脈瘤腔。先選擇LVIS支架45mm×20.0mm(法國MicroVention公司)經支架導管送入并釋放,支架兩端跨越動脈瘤。再選擇HydroCoil10HydroSott-Helical彈簧圈2mm/4 cm、15mm/4 cm各1枚經動脈瘤內微導管填入,造影見左VA夾層動脈瘤栓塞致密。治療后造影可見雙側動脈瘤位置對稱,呈鏡像表現。
治療結果:術后患者恢復滿意,復查CT血腫吸收后出院休養,無后遺癥。
2.討論
顱內鏡像動脈瘤是顱內多發動脈瘤的一種少見特殊類型。對于顱內鏡像動脈瘤,先天性因素是重要的影響因素。在家族性、有血緣關系特別是孿生子腦動脈瘤患者中鏡像動脈瘤的發生率為65%~70%,而普通、非家族性腦動脈瘤患者中其發生率僅為21%。VA鏡像動脈瘤臨床很罕見,文獻報道在VA夾層動脈瘤中所占比例不足10%。鏡像夾層動脈瘤的形成機制目前仍不清楚,可能在胚胎期頭部血管形成過程中,具有缺陷的胚胎細胞雙側對稱分布,隨著時間的推移,這些具有明顯缺陷的脆弱的內皮細胞由于慢性炎癥、動脈硬化等因素可表現出癥狀。
VA夾層動脈瘤壁很薄弱,易破裂出血,臨床以蛛網膜下腔出血為最常見首發癥狀,而且再出血率很高。文獻報道,未行治療的VA夾層動脈瘤再出血率是30.0%~71.4%,而二次出血的病死率高達46.7%。因此,對于這類病例應該積極手術或介入治療。而破裂出血的雙側VA夾層動脈瘤對患者的危害性更高,一期同時治療可能更為穩妥。
在鏡像多發動脈瘤治療中,判斷哪一個是破裂的責任動脈瘤非常關鍵。主要根據動脈瘤的形態、大小及出血部位、血管痙攣等因素來判斷。本例患者CT圖像顯示蛛網膜下腔出血基本是對稱的,只能根據DSA圖像判斷右側形態較大的動脈瘤為責任動脈瘤可能性大。Zderkiewicz等發現,在判斷責任動脈瘤時,目前所有的檢查手段(包括神經系統檢查、CT、DSA和術中評估)的正確率只有72.16%。另外,一側VA夾層動脈瘤治療后導致血流動力學的改變,也可能增加對側動脈瘤出血的風險。為避免發生致命的再出血,選擇一期血管內介入治療雙側VA夾層動脈瘤是較好的治療方案。對于未破裂的雙側VA夾層動脈瘤,一期手術可能還有爭議,特別對于一側行載瘤動脈閉塞的患者,如另一側VA支架內血栓形成,則患者死亡的風險將明顯增加。
隨著血管內治療技術和介入材料的進步,血管內介入治療已成為治療VA夾層動脈瘤的重要方法。雖然有關VA夾層動脈瘤的治療報道越來越多,但其最佳治療手段仍存在一定的爭議,特別是對破裂VA夾層動脈瘤累及PICA起始部的病例一直是治療的難點,報道的治療方法有動脈瘤近端VA閉塞、單純支架植入、支架輔助彈簧圈疏松填塞等。這些方案雖然能保護好PICA,但均不能達到動脈瘤致密栓塞的結果,仍有再破裂出血的可能。本例患者右側VA夾層動脈瘤累及PICA起始部,治療時先支架導管置入PICA,彈簧圈栓塞動脈瘤腔盡可能擠壓閉塞VA,造影發現PICA已不顯影,再送入支架并釋放,使支架自膨撐開PICA恢復血運,此時VA仍出現部分血運,再填入彈簧圈使VA閉塞,達到既保護PICA又致密填塞動脈瘤的目的,避免動脈瘤再破裂出血可能。
總之,對破裂的VA夾層動脈瘤,為防止再出血及繼發的高病死率,必須進行積極的有效治療。對于臨床罕見的VA鏡像夾層動脈瘤可主張一期血管內治療。對于累及PICA起始部的夾層動脈瘤,我們選擇PICA-VA置入支架后栓塞動脈瘤,達到既保證PICA血運,又能致密填塞動脈瘤的目的,取得良好效果。