2.結果
2.1手術結果
手術時間70~260min，平均（128.33±52.67）min；術中出血10~100ml，平均（39.17±24.66）ml。術中1例SEP報警，無MEP報警，手術結束時恢復正常；術中7例EMG報警，暫停操作后恢復，手術結束時均無肌電爆發。結合術中情況及術后復查MRI，12例腫瘤均全切除。4例術后早期出現針刺覺減退（2例位于鞍區，1例位于右足背，1例位于左足趾），2例術后出現大小便功能障礙（表現為大便困難、便秘和排尿費力，1例術后出現傷口脂肪液化。無傷口感染、腦脊液漏。術后病理均證實為副神經節瘤。
2.2隨訪結果
術后隨訪3~102個月，平均（57.67±26.94）個月。4例針刺覺減退術后6個月基本恢復正常；2例大便困難術后3個月恢復正常；1例尿潴留術后3月恢復正常。術前11例疼痛癥狀術后均完全緩解。6例術前感覺減退中，5例完全恢復，1例遺留輕度感覺減退。2例術前肌力減退中，1例恢復正常，1例恢復至Ⅳ級。1例尿潴留恢復正常。按McCormick分級，Ⅰ級11例，Ⅱ級1例。隨訪期間復查MRI，未見腫瘤復發。
3.討論
椎管內副神經節瘤臨床少見，大多位于髓外硬膜下、馬尾終絲區域。腫瘤可附著于終絲或神經根上，血供較豐富。
3.1臨床特征
椎管內副神經節瘤以中老年人多見，多為無功能性腫瘤，病程大多較長。臨床表現主要為腫瘤壓迫癥狀，缺乏特異性，下背部疼痛最常見，其次為運動障礙和感覺障礙，部分腫瘤可因瘤內出血呈急性起病。功能性腫瘤可出現顏面潮紅、高血壓等表現，但非常罕見。本文病例均為中老年人，腫瘤以馬尾終絲區域最為常見，癥狀以疼痛為主，均無內分泌癥狀，符合文獻報道的特點。
3.2影像學特征
椎管內副神經節瘤MRI信號不一，缺乏特異性，大多呈等或稍長T1信號，等或稍長T2信號；也可呈等或短T1信號，等或短T2信號，甚至混雜信號；增強掃描多有明顯強化，腫瘤較小者多呈均勻強化，腫瘤較大者多呈不均勻強化。迂曲血管和腫瘤邊緣含鐵血黃素沉積是有助于鑒別副神經節瘤的兩個征象。血管流空影較為常見，增強掃描迂曲血管可見異常強化。
含鐵血黃素沉積較為少見，表現為腫瘤周邊短T2環狀信號。部分瘤內囊變區可見液平面，提示囊內出血。本文病例術前均行MRI平掃+增強檢查，腫瘤信號特征以等T1、長或稍長T2為主，基本與文獻報道相符。MRI雖不能在術前明確診斷，但對手術決策有重要意義。
3.3鑒別診斷
由于副神經節瘤缺乏特征性臨床表現，發病率又低，因此術前正確診斷非常困難。馬尾終絲區域好發腫瘤包括神經鞘瘤、室管膜瘤及皮樣囊腫、表皮樣囊腫、畸胎瘤等先天性腫瘤。先天性腫瘤不難鑒別，但神經鞘瘤和室管膜瘤常難以與副神經節瘤鑒別。神經鞘瘤與副神經節瘤鑒別困難，但神經鞘瘤的疼痛多為單側根性疼痛，MRI強化程度可能更為明顯；室管膜瘤常為黏液乳頭型，一般與終絲關系密切，MRI呈等或略長T1、T2信號，增強一般明顯均勻強化，可見強化的終絲結構，與脊髓圓錐相連。
3.4治療方法
雖然術前確診困難，但手術切除是副神經節瘤首選治療方法。副神經節瘤大多屬于WHO分級Ⅰ級，且位于髓外，應爭取全切除，預后一般良好。腫瘤包膜完整，邊界清楚，大多可整塊切除。如腫瘤與馬尾神經粘連緊密，全切除可能存在困難。腫瘤次全切除后局部復發率在5.4%~10.5%，應長期隨訪。本文12例腫瘤均獲全切除，平均隨訪（57.67±26.94）個月，未見腫瘤復發。據文獻報道，副神經節瘤惡變率在2.4%~14%，容易復發或遠處轉移。
對于腫瘤復發者，若能再次手術，可考慮二次手術。本文2例復發副神經節瘤，再次手術后隨訪期內未見腫瘤復發。但副神經節瘤生長緩慢，仍應長期隨訪。若腫瘤明顯殘留、復發且難以手術或多發腦脊液轉移者，可考慮放療。
3.5病理特征
椎管內副神經節瘤確診仍需依靠病理檢查。鏡下腫瘤細胞由主細胞和支持細胞組成。主細胞類圓形或多角形，胞質豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，核圓形或卵圓形，核仁不明顯，核分裂象少見，部分核異型較大。細胞排列呈片巢狀、島狀或“器官樣”，間質存在豐富且擴張的血竇及少許纖維組織分隔（Zellballen樣細胞結構）。支持細胞呈紡錘形，包繞主細胞。缺乏正常的副神經節樣結構或支持細胞可能與腫瘤侵襲性行為有關。免疫組化檢查最重要的特異性抗體為主細胞突觸素、嗜鉻粒蛋白A。由于存在神經元支持細胞，中樞神經特異性蛋白通常呈陽性。電鏡檢查最具特征的是胞質內可見直徑80~200nm的神經內分泌顆粒。
綜上所述，椎管內副神經節瘤大多為良性腫瘤，臨床罕見，大多為無功能性腫瘤，癥狀多由腫瘤壓迫神經引起；影像表現缺乏特異性，術前常難以正確診斷；首選手術切除，全切腫瘤后大多預后較好，術后建議長期隨訪。