血管外皮細胞瘤（hemangiopericytoma，HPC）又稱血管周細胞瘤，臨床少見。本文報道1例椎管內硬脊膜下髓外HPC。
1. 病例資料
女，47歲，因背部持續性脹痛1個月、加重伴雙下肢麻木、乏力10 d入院。入院時體格檢查：第7、8胸椎棘突及椎旁壓痛、叩擊痛，雙下肢肌力Ⅲ級。入院后胸椎MRI檢查示：胸8椎體水平椎管內髓外硬脊膜下可見一大小約1.17 cm×41px等T1、等T2 信號影（圖1A、1B），增強T1WI呈明顯均勻強化，邊界清楚，脊髓明顯受壓（圖1C）。
圖1 胸8 椎體水平椎管內髓外硬脊膜下血管外皮細胞瘤手術前后影像表現及術后病理表現A~C. 術前MRI，可見胸8 椎體水平椎管內髓外硬脊膜下一大小約1.17 cm×1.64 cm 等T1、等T2 信號影，增強圖像上呈明顯均勻強化，邊界清楚，脊髓明顯受壓；
全麻下行后正中入路椎管內占位切除術。磨鉆及銑刀整塊打開椎板后，見硬脊膜張力較高，剪開硬脊膜，見灰紅色“魚肉狀”腫瘤。腫瘤質地中等，邊界清，腫瘤基底附著于硬脊膜，脊髓明顯受壓。術中行神經電生理監測，仔細分離腫瘤與周邊粘連的神經，顯微鏡下整塊切除腫瘤及與之粘連的硬脊膜。術后病理示（胸8椎體水平椎管內）梭形細胞腫瘤，符合血管外皮細胞瘤（WHO Ⅱ級，圖1F）。術后1周，雙下肢肌張力恢復。術后10 d拆線并出院，出院后兩周行放療。術后4個月，復查胸腰椎MRI 增強掃描，見腫瘤全切，脊髓形態良好（圖1D、1E）。半年后隨訪，術前背部、雙下肢麻木、乏力癥狀消失，雙下肢活動正常。
圖1 D、E. 術后矢狀位、冠狀位增強MRI，可見腫瘤全切，脊髓形態良好；F. 術后病理示血管外皮細胞瘤（HE，×200）
2. 討論
椎管內HPC在椎管內各段均可發生，無明顯分布差異，與硬脊膜粘連，血供較豐富。根據病灶部位可分為硬脊膜外HPC、硬脊膜下髓外HPC及硬脊膜內外型HPC。椎管內硬脊膜下髓外HPC臨床極為罕見。臨床表現無特異性，表現為緩慢起病逐漸加重，與病灶的位置、大小和脊髓受壓有關，而與組織病理學分型無關。多表現為上肢或下肢的乏力或感覺異常，有些表現為神經根的刺激癥狀，病變位于腰骶段椎管時常伴有大小便功能障礙。MRI檢查具有定位及定性診斷意義，可直接觀察腫瘤的形態、部位、大小以及與脊髓的關系等。
T1WI呈低、等信號，T2WI呈等或稍高信號，有時亦可呈混雜信號，部分可見血管流空影；增強掃描明顯均勻強化，有時可見硬脊膜尾征。目前，MRI仍然難以與椎管內其它良性腫瘤（如脊膜瘤、神經鞘瘤）鑒別，因此臨床誤診率幾乎高達100%。確診依靠病理檢查。椎管內HPC最佳治療方法是手術。治療難題是高復發率和高轉移率。為了防止腫瘤遠距轉移和復發，術中必須盡可能整塊切除腫瘤和粘連的硬脊膜。由于腫瘤血供較豐富，術中常因出血量大、止血困難而影響顯微手術視野，使腫瘤難以全切。
術中應盡可能仔細地銳性分離腫瘤周圍結構，避免牽拉周圍神經和組織，減少脊髓和周圍神經的損傷，在安全的情況下使腫瘤組織暴露及切除的更徹底。術中神經電生理監測，有利于脊神經的保護。椎管內HPC宜采取手術切除，術后輔助放療，減少術后轉移和復發，而不提倡化療，術后均應進行長期隨訪。