副神經節瘤是一種神經內分泌腫瘤，來源于副神經節的神經上皮細胞。馬尾區副神經節瘤（CEP）少見，從1970年至今國內外文獻報道254余例。本院收治1例CEP，報道如下。
臨床資料
男，54歲，以“腰部疼痛3個月”于2018年1月6日入院。3個月前，患者在沒有明顯誘因的情況下出現腰部疼痛，就診于當地醫院，行腰椎MRI檢查，診斷為“腰椎椎管狹窄癥”，行小針刀治療。治療后，患者癥狀未見明顯緩解，為求明確診斷，遂來本院，經查體及閱片后（圖1a），以“椎管內占位性病變”收治入院。專科檢查：患者由家屬攙扶步入病房，L2水平棘上及椎旁肌有明顯壓痛及叩擊痛，此外無其他陽性體征。于2018年1月9日全麻下行后正中入路椎管內占位切除減壓植骨融合內固定術。術中見約4.6cm×2.1cm×1.5cm大小規則類圓形腫塊，位于硬膜下、馬尾神經背側，灰紅色，邊界清，質地中，與局部黏連，腫瘤完全切除，術中外像如下所示（圖1b~e）。病理表現：灰紅結節樣，大小3.5cm×2.0cm×1.0cm，切面淡褐、灰白、灰紅，質實，局部附可疑血管，長3cm，真徑0.3cm，取全。免疫組化染色檢測：CK（+），Vimentin（+），EMA（-），GFAP（-），CgA（+），SyN（+），S-100（支持細胞+），Ki-67（2%+），PR（-）。病理診斷：椎管內副神經節瘤。病理及術后X線見片圖1。
討論
副神經節瘤起源于神經系統副神經節的神經上皮細胞群，是一種罕見的神經內分泌系統腫瘤。腎上腺髓質是該腫瘤的主要發生部位，只有6%發生于腎上腺外，其中90%發生于頸動脈體和頸靜脈球，中樞神經系統極少發生。Miller和Torack于1970年首次描述了CEP，當時認為此類腫瘤是具有神經內分泌功能的室管膜瘤。Lerman等于1972年首次明確提出了CEP。據報道，馬尾區腫瘤年發病率約為0.07/100000，副神經節瘤占其中的3.5%~4%，并且在世界范圍內每年大約有4~8例報道。馬尾神經副神經節瘤與該區發生的室管膜瘤及神經鞘瘤在鑒別上存在一定困難，這可能會對治療方案的制定及術后預期產生誤導。
最常見的臨床首發癥狀為腰痛，發生率為43.1%；同時發生坐骨神經痛和腰痛占23.9%，一側坐骨神經痛發病率為8.1%。出現運動功能缺損的患者約占6.8%，出現感覺功能障礙的患者約占2.5%，出現括約肌和勃起功能障礙的患者約占2.9%。臨床顱內高血壓癥狀占2.9%。通常，診斷在出現癥狀后1年以上（范圍為1~7年），這反映了馬尾神經副神經節瘤臨床癥狀的非特異性。由兒茶酚胺引起的全身表現在CEP中很少出現，因為馬尾區副神經節瘤被認為無法向血液中分泌或釋放激素，從而無全身表現。
CT平掃難以發現腫瘤，從而容易造成漏診或誤診。椎管內副神經節瘤的首選檢查為MRI，一般在T1WI呈低至等信號，T2WI呈中至高信號，有時T2WI信號可不均勻，迂曲血管及沉積于腫瘤邊緣的含鐵血黃素有助于鑒別副神經節瘤。迂曲血管均位于腫瘤上方的椎管內，迂曲的血管流空信號影可見于腫瘤周圍，迂曲血管在增強掃描顯下可見異常強化。確診椎管內副神經節瘤的金標準是病理檢查。肉眼觀：直徑0.5～13cm，多數副神經節瘤包膜完整，僅少數惡性出現包膜不完整；腫瘤切面呈灰白、灰紅色，實性為主，血供豐富，可發生出血、壞死及囊性變。顯微鏡檢：主細胞及支持細胞構成副神經節瘤。主細胞呈多角形、類圓形，細胞質豐富，細胞核呈卵圓形、圓形，核仁不明顯且核分裂象罕見，部分核異型較大，細胞呈片巢狀、島狀或“器官樣”排列，間質內存在豐富的血竇及少量纖維組織分隔，支持細胞圍繞主細胞。免疫組化：Syn、CgA、NSE及支持細胞S-100呈陽性，EMA和GFAP通常不表達。電鏡檢查：副神經節瘤分為“明細胞”和“暗細胞”，表面有少許纖毛及微絨毛，其間由橋粒連接，胞質內可見線粒體等細胞器。胞質內直徑為80～200nm的神經內分泌顆粒最具特征性。
多數副神經節瘤包膜完整，故首選治療方法是腫瘤全切術。大多數學者認為其屬于WHOⅠ級，如果手術可以完全將其切除，一般復發率低，預后良好，不推薦術后常規放療。然而，也有關于副神經節瘤遠處轉移或復發的報道。有學者指出，胸椎管內的副神經節瘤好發于硬膜外，并且更易發生遠處轉移。腫瘤是否發生轉移是判斷其良、惡性的主要標準。鑒于椎管內副神經節瘤有復發及遠處轉移的傾向，故術后應長期隨訪。對于復發的患者，如果能再次手術，可以考慮手術切除。對于腫瘤殘留或多發腦脊液轉移的患者，可選擇放療。化療對于副神經節瘤的意義不大。
綜上所述，椎管內硬膜下副神經節瘤是一種罕見的良性腫瘤，雖為神經內分泌腫瘤，但很少出現全身癥狀，多因其占位癥狀被發現。預后較好，但存在轉移及復發的可能性，治療上首選手術切除，術后一般不需放療，但須長期隨訪。