淀粉樣變性病為一種全身性疾患，除腎臟受累外，尚有其他臟器受累；由于受累的臟器不同，輕重程度及病變部位不同，故臨床表現亦不同；繼發性者由于基礎疾病不同，其臨床表現各異。亦有全身受累不明顯，而以腎受累為首發表現者。
1.腎臟的表現
超出3/4的淀粉樣變者有腎臟病的表現，腎臟受累者的臨床表現分4期。
（1）臨床前期在這個時期沒有任何自覺癥狀及體征，化驗結果亦無異常，僅在做腎活檢的時候才可以做出診斷。這個階段可長達5～6年。
（2）蛋白尿期蛋白尿是最早出現的癥狀，在蛋白尿出現之前，已能從組織中檢查出淀粉樣物質，半數以上者主要為大分子量、低選擇性蛋白尿，數量因人而異，可高達數十克，尿蛋白的多少與腎活檢時淀粉樣蛋白沉積范圍并無相關性，即使少量的淀粉樣物質沉積在腎小球，也能見到大量蛋白尿。可表現為無癥狀性蛋白尿，持續數年之久。鏡下血尿和細胞管型少見。高血壓的發生率較低，相反體位性低血壓發生率卻明顯增高。
（3）腎病綜合征期表現為大量蛋白尿、低白蛋白血癥及水腫，與其他腎病綜合征不同是本病高脂血癥比較少見，部分病例伴鏡下血尿，肉眼血尿罕見。進入該期的患兒病情進展迅速，預后差。
（4）尿毒癥期由腎病綜合征發展到尿毒癥一般為1～3年。該期病患表現為貧血、氮質血癥、電解質紊亂、代謝性酸中毒、少尿或無尿；腎小管及腎間質受累，表現為多尿，少數病例有腎性糖尿、腎小管酸中毒及低鉀血癥等。
2.腎外臨床表現
本病除腎臟損害的癥狀以外，常伴有腎臟外的臨床表現。臨床表現多樣，與淀粉樣物質沉著的部位有關。如淀粉樣物質沉積在交感神經節和腎上腺可引起直立性低血壓；沉著在重要臟器有相應臟器受累的表現。