據文獻記載，1935 年Chiolem 報道1 例74 歲的男性病人臨床檢查發現食管中段有狹窄，診斷不明。病人死亡后尸檢證實為食管中段原發性淋巴瘤(HD)，縱隔淋巴結或遠處淋巴結以及其他臟器無轉移。此后，陸續有作者報道累及食管的霍奇金淋巴瘤(HD)的病例，但并非原發性淋巴瘤(表1)，原發性淋巴瘤僅2 例。
1972 年，Freeman 等報道美國國家癌癥研究所(National Cancer Institute，NCI)診治的12357 例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴結外非霍奇金淋巴瘤(NHL)共計1497 例(12%)，其中食管原發性非霍奇金淋巴瘤僅有3 例，占O.2%。Orvidas 等于1994 年復習了美國Mayo Clinic 自1945～1992 年經活檢及病理組織學檢查證實的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27 例，其中食管原發性淋巴瘤也只有3 例(11%)。27 例中，89%為非霍奇金淋巴瘤(NHL)，11%為霍奇金淋巴瘤(HD)。3 例食管原發性淋巴瘤是Orvidas 等采用嚴格的診斷原發性淋巴瘤的標準而篩選出的，其中1 例的腫瘤位于食管上段，1 例位于食管中段，另1 例的腫瘤同時分布于食管上、中、下三段。這3 例食管原發性淋巴瘤的主要臨床資料(表2)，2/3 例治療后長期無瘤生存。
據Korst(2002)報道，美國Memorial Sloan-Kettering 癌癥中心在1946～1999 年的53 年之間僅看到2 例食管原發性惡性淋巴瘤，占該癌癥中心全部少見的食管原發性惡性腫瘤的2.8%。自1974～1996 年，醫學英語文獻中共報道食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)24 例。總之，在胃腸道淋巴瘤中，食管原發性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的發病率不到1%，食管原發性霍奇金淋巴瘤(HD)的發病率更低。