MEN1以甲狀旁腺、胰島細胞和垂體腫瘤組成為特征，其癥狀和體征取決于累及患者腫瘤的類型。
1．甲狀旁腺是MEN1型中最主要的受累腺體，至少出現在90％患者中，故甲狀旁腺功能亢進為常見癥狀。早期可較長時間表現為無癥狀性高血鈣；約25％患者證明有腎結石和腎鈣化。與散發性甲狀旁腺功能亢進不同，發現MEN1型中甲狀旁腺彌漫性增生或多發性腺瘤常常多于單個腺瘤。但臨床癥狀與一般甲狀旁腺功能亢進患者無明顯區別。
2．胰腺胰島細胞是MEN1型中次常見的受累腺體，占患者30％～75％，由于不同來源的胰島細胞腫瘤可分泌不同種類的激素或生物活性物質，因此臨床上表現為相應激素分泌增多的癥狀。①促胃液素瘤(Zollinger-Ellison綜合征)：是非β細胞腫瘤分泌最多見激索，伴有難治性和復合性消化性潰瘍，多數患者潰瘍呈多發性，部位不典型，出血，穿孔和梗阻發生率相應高。這些患者極高胃酸分泌伴隨胰脂酶失活，導致腹瀉和脂肪痢。雖然以前已知MEN患者發生僅來自胰腺，但十二指腸壺腹部促胃液素瘤同樣見于最近的報道。一般高促胃液素血癥與高鈣血癥往往同時合并存在。②胰島素瘤：是來自胰腺B細胞的腫瘤，在MEN1型的胰島細胞腫瘤中發病率占第二位，約為35％。其胰島素瘤常為多發性，體積較小，其中約25％為惡性。臨床上主要表現為反復發作的低血糖癥狀，進食或服糖后癥狀緩解。③胰高糖素瘤：臨床上表現為糖尿病，并常伴有特征性的皮膚病變(即移行性壞死液化性紅斑)。血管活性腸肚瘤：少見，臨床表現為嚴重水瀉、脫水、低血鉀，但胃酸缺乏或低胃酸、無消化性潰瘍，還可伴有皮膚潮紅、低血壓等。④其他：如胰多肽瘤、降鈣素瘤、生長激素瘤、無功能瘤等。
3．垂體瘤約半數以上的MEN1型患者可發生垂體瘤。大多為催乳素瘤，可伴或不伴生長激素分泌增多；其次為生長激素瘤、無功能瘤及ACTH瘤。其臨床癥狀主要表現為相應激素分泌過多的表現；若瘤體較大則可出現局部壓迫癥狀，如頭痛、視野缺損、或因正常垂體細胞被破壞而致腺垂體功能減退的癥狀與體征。
4．腎上腺腺瘤包括分泌皮質醇的腺瘤。MENl中出現Cushing綜合征有三種可能：①腎上腺腺瘤；②垂體ACTH瘤；③類癌伴異位ACTH綜合征；其中以垂體ACTH瘤較多見。有時腎上腺腺瘤與胰島細胞瘤并存，但并無MENl基因缺陷。
5．其他在MEN1中甲狀腺腺瘤及其他甲狀腺疾病亦較為多見。有些患者可有多發性脂肪瘤、平滑肌瘤。