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  • 發布時間:2023-09-18 16:40 原文鏈接: 概述妊娠合并硬皮病的臨床表現

      1.局限性硬皮病以斑塊狀硬斑病最為常見

      皮損多發生于腹、背、頸、四肢及顏面部,初呈淡紅色水腫性斑片,經幾周甚至數月后可擴大且硬化,呈淡黃色或象牙色。表面干燥平滑,周圍有輕度紫紅色暈。經過緩慢,數年后,漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣,甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮、硬化,形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現象(雷諾現象),肢端硬化處易發生頑固性潰瘍。

      2.系統性硬化癥侵犯內臟各器官

      (1)骨關節大多數患者有關節病變,表現為關節痛和關節炎,早期輕度活動受限,逐漸發展至關節強直、攣縮畸形。大小關節常同時受累,而以手部小關節更為常見。

      (2)黏膜口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮,并可累及眼球及瞼結膜的結締組織和肌肉,引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉干燥等一些舍格倫綜合征的表現。

      (3)肺發生廣泛性肺間質纖維化,有咳嗽、進行性呼吸困難,肺活量下降。

      (4)食管吞咽困難、多伴有嘔吐,因有反流性食管炎而出現胸骨后灼痛感。

      (5)心臟可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。

      (6)腎臟由于發生硬化性腎小球炎而出現蛋白尿、高血壓及氮質血癥。

      (7)其他除急性發病初期可有高熱外,常有低熱、消瘦、全身衰弱等。

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