患兒可有發紺、充血性心力衰竭的癥狀。臨床表現類型及癥狀出現時間，取決于其病理類型及伴發畸形的嚴重程度。在法四型右室雙出口，如存在嚴重的肺血供不足，可在新生兒期有發紺表現。其他類型的右室雙出口，體肺循環平衡良好，常在新生兒期后，才逐漸出現發紺或缺氧發作。伴主動脈下室間隔缺損的右室雙出口患者，典型臨床表現是在出生近1個月時充血性心力衰竭，而無發紺表現。如生后早期出現心力衰竭則應考慮是否同時伴有水腫。伴肺動脈下室間隔缺損的右室雙出口者，常表現為安靜時輕度發紺，哭吵后發紺加劇。右室雙出口無特異性的體征。
1.主動脈下室間隔缺損伴肺動脈狹窄
臨床表現與法洛四聯癥相似。不同程度的肺動脈狹窄可伴有不同程度的發紺，可在生后1歲內出現。當狹窄嚴重時，早期可出現發紺、乏力、活動后氣促、蹲踞及高血紅蛋白血癥。體格檢查可發現有發紺和杵狀指（趾）。
2.肺動脈下室間隔缺損伴或不伴有肺動脈狹窄
常在嬰兒期即表現為發紺和充血性心力衰竭。如伴有肺動脈狹窄，發紺出現時間更早，但常無心力衰竭表現。不伴肺動脈狹窄時，嬰兒早期即可有心衰竭、發紺。體格檢查可發現典型的發紺和杵狀指（趾），身高、體重增長明顯落后于同齡人。心前區隆起且心尖搏動彌散，
3.主動脈下室間隔缺損不伴肺動脈狹窄
臨床表現與大型室間隔缺損伴肺動脈高壓類似。通常發紺輕微但氣急和充血性心力衰竭表現明顯，有反復的上呼吸道感染。
4.室間隔缺損遠離大動脈
如有肺動脈狹窄，此時肺動脈血流減少，心衰竭及反復呼吸道感染少見。可出現發紺和杵狀指（趾）。無肺動脈狹窄時有同時出現發紺與充血性心衰。