位于脊髓旁中央地位的空洞首先阻斷的是自一側脊髓交叉至對側的脊髓丘腦束纖維.因為這些纖維主要傳導痛覺與溫度覺,病人對傷害性刺激全無知覺(出現無痛性灼傷或切割傷);感覺障礙通常在手指部位開始(因為空洞通常位于頸段)以后可擴展至其他部位.常見波及肩部與背部的披肩形感覺障礙區.皮層脊髓束的障礙通常出現較遲,可引起兩腿部強直與無力.空洞可累及相應水平的脊髓前角細胞,引起節段性分布的肌肉萎縮與肌束震顫。
延髓空洞癥可引起眩暈,眼球震顫,單側或雙側的面部感覺障礙,舌肌萎縮與無力、吶吃、吞咽困難、聲音嘶啞以及有時候因壓迫延髓內傳導通路而產生的更為遠端的感覺或運動障礙。
多數首發于延髓腹外側,逐步侵及腦橋、三叉神經脊束核、疑核、面神經核、內側縱束、脊丘束,以及體束等。主要臨床表現為一側性面部向心性洋蔥皮樣痛溫覺障礙,觸覺存在。這種分離性感覺障礙常從面周邊部起始逐步向心發展。常伴舌肌萎縮,構音不良,吞咽困難,軟腭和懸雍垂癱瘓,咽反射消失。亦可出現眼球震顫。脊髓、延髓空洞癥合并存在者可同時或先后出現兩種空洞癥的癥狀。本病常合并有脊柱側凸、后凸、脊柱裂、弓形足、顱底凹陷、扁桃體下疝等先天畸形。