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  • 發布時間:2022-11-29 17:33 原文鏈接: 概述漢許克病的臨床表現及診斷

      好發于4~6歲以下兒童,也見于青年,年長者罕見。據張萬林等報告55例組織細胞增生癥中,慢性播散性者24例,占44%。男女發病數為1.4:1。顱骨缺損、眼球突出和尿崩為本癥三大典型癥狀,本病常表現為多骨受累,顱骨為最好發部位,其次為頜骨、骨盆、肋骨及脊柱等,其他如長骨、肩胛骨亦可受累。一般發病緩慢,病程較長,以顱骨缺損為主要表現。顱骨病灶區可捫及質軟的腫塊或邊緣清楚的骨缺損。突眼可為單側或雙側。尿崩嚴重的病例一晝夜飲水量可達10000mL,小便一日可多至20余次。肝脾大,國內43例中,約占35%,這表明本病系全身組織細胞增生性病變,但影響肝、脾并不嚴重,此點與累一賽病不同,皮疹是由吞噬細胞浸潤于皮膚形成,可發生于任何年齡。口腔內牙齦紅腫、糜爛、壞死,形成潰瘍,牙根部為肉芽組織包繞,牙齒松動、脫落,患兒常以此為主訴來口腔科就診。可有貧血,白細胞計數增高。

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