1.心臟探查
主要探查兩側肺動脈和左心室發育情況，進一步核實手術適應證。如肺動脈太窄或左心室過小，應改用中心分流術。常規探查動脈導管未閉、左上腔靜脈匯入左心房以及三尖瓣或主動脈瓣關閉不全等合并畸形，以便在術中同時處理。
2.術中務必充分解除右心室流出道阻塞和完全閉合室間隔缺損。術終測壓如右心室/左心室收縮壓比值>0.75或經食管超聲心動圖證實右心室流出道阻塞或室內大量左到右分流，必須重新轉流更換較大的右心室流出道補片或修復殘余室間隔缺損或遺漏的肌部缺損。
3.在轉流和鉗閉主動脈后立即出現上肢高血壓、下肢變白、股動脈搏動消失和無尿現象，往往是在轉流后心包內分離和結扎動脈導管未閉時連同降主動脈一起結扎或合并主動脈縮窄，應立即拆除結扎線和待血壓平衡后停止轉流。此時股動脈搏動有力，下肢變紅和有尿，證明誤扎降主動脈。在心包內分離左肺動脈，在其上緣目睹動脈導管未閉后分離和套線結扎，再行轉流手術。任何延遲拆線時間，往往造成胸椎脊髓高位截癱或死亡的嚴重后果。合并主動脈縮窄，應根據設備和技術條件決定一期或分期手術。
4.遇有右上腔靜脈缺如和左上腔靜脈引流冠狀靜脈竇時，應插入左上腔靜脈管進行體外循環轉流和做矯治手術。術終拔出左上腔靜脈管和修復其切口。
5.側支循環的處理 重癥四聯癥病人常有豐富的側支循環血管，除來自支氣管動脈外，還有來自升主動脈、內乳動脈和肋間動脈等，術中應仔細尋找，特別是上腔靜脈與升主動脈間右肺動脈表面粗大的側支循環血管，分離和結扎。遇有大量側支循環血流從肺動脈涌出，應迅速降溫至深低溫應用低流量灌注完成心內修復手術，防止腦、肝和腎等主要臟器因灌注不足而遭受損害。
6.右心室流出道補片滲血的處理 心臟復跳后，右心室流出道補片廣泛滲血，應重新轉流，及時用心包片更換人工血管。如因陳舊性血液輸入過多引起滲血，緊急輸入300～600ml新鮮血，則可使補片滲血迅速停止。
7.不能停機的處理 目前不能停止體外循環機往往發生在兩側肺動脈或周圍肺動脈發育不全的病例，術終測壓右心室和（或）肺動脈收縮壓均高于左心室，應再轉流做室間隔缺損補片開窗術。如為心功能不全，則需用正性肌力藥物、主動脈內球囊反搏或左心室輔助循環等。
8.心臟傳導阻滯的處理 修復室間隔缺損時，危險區縫在三尖瓣隔瓣根部和缺損下緣室間隔的右心室面，僅有3%～5%在復搏后發生心臟傳導阻滯，而且大部分為暫時性心臟傳導阻滯。一旦發生，應及時安放暫時心臟起搏器起搏。
9.肺水腫的處理 停止轉流后短時間內出現肺水腫，多為遺漏粗的側支循環動脈或缺氧。前者急需結扎或用導管堵塞側支循環動脈；后者則應用呼吸末正壓輔助呼吸和加用阿托品等藥物。
10.嚴密止血 在重癥四聯癥病人，特別是高血壓和尿蛋白陽性者，術終應耐心和細致止血，輸入血小板、纖維蛋白原和鈣劑，避免再開胸止血。一旦術后出血過多，應在術后6h內病情平穩時開胸止血。