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  • 發布時間:2023-09-20 14:53 原文鏈接: 概述淀粉樣變病和淀粉樣關節病的特異性治療

      ①化療:前瞻性對照研究表明,應用氧芬胂(馬法蘭)和潑尼松聯合化療(MP方案)可延長AL淀粉樣變患者的生存期。腎臟受累患者對化療反應較好,尿蛋白減少50%或完全消失,但心臟受累患者預后差。

      新近研究表明,大劑量靜脈氧芬胂 自體干細胞移植治療(見表5)更為有效,50%AL淀粉樣變患者骨髓中單克隆漿細胞、血清和尿中M蛋白消失(血液學完全緩解),心臟、腎臟、肝臟、胃腸道和神經病變的臨床表現顯著改善。一般狀況較好、且心腎功能正常的患者可選擇該方案。中等劑量靜脈氧芬胂 自體干細胞移植,可用于一般狀況稍差和有心腎功能不全的患者,25%患者取得血液學完全緩解。有顯著心臟淀粉樣變的患者病死率高。

      有研究提示,地塞米松 干擾素(靜脈大劑量地塞米松誘導治療,干擾素α維持治療)和VAD方案(長春新堿、多柔比星和地塞米松)也可改善受累臟器功能。

      ②碘脫氧阿霉素(Iododeoxydoxorubicin.I-DoX):I-D0X是多柔比星的一種新的衍生物,國外報道提示它對治療AL淀粉樣變可能有效。I-Dox的作用機制尚不清楚,但它對類型淀粉樣蛋白原纖維有很高的親和力。魯研究顯示I-Dox可以改善臨床表現,但進一步臨床試驗提示僅小部分患者對I―Dox治療有反應,其臨床效果短暫,不足以影響疾病進展。I-Dox在治療AL淀粉樣變中的作用需要進一步研究。

      需要指出,多項研究表明,秋水仙堿無論單獨使用或與氧芬胂、潑尼松聯合應用,對治療AL淀粉樣變均無明確療效。

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