皮膚和肌肉是兩組主要癥狀，皮膚往往先于肌肉數周至數年發病，也可先有肌炎或肌肉和皮膚同時發病。皮膚與肌肉癥狀常不平行，可一種很重而另一種較輕。個別病例首先出現癥狀的器官可以不是皮膚或肌肉，而是心、肺或胸膜，表現為心包填塞、肺纖維化或胸膜炎。
1.皮膚癥狀 典型皮損為雙上眼瞼的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部V字區擴展(圖1～3)。四肢肘膝尤其是掌指關節和指(趾)關節間伸側出現紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，色素減退，上覆細小鱗屑，稱Gottron(戈登)征或Grottron丘疹。上眼瞼的水腫性紫紅色斑和Gottron征是診斷DM的重要依據，尤其是前者，出現最早，對早期診斷很有意義。大多數患者的皮損無痛、癢等感覺。
DM的其他皮膚損害類型還有異色癥、紅皮病、皮膚血管炎、蕁麻疹、鈣質沉著等。出現皮膚異色癥伴有惡性腫瘤的可能性增大；皮膚血管炎、皮膚鈣沉著多發生于JDM，有皮膚血管炎者易同時有系統性血管炎，往往癥狀較重，治療不當時預后差；有皮膚鈣沉著者往往重要臟器損害輕、預后較好，但也有腹壁廣泛性鈣質沉著引起急腹癥和腹腔內出血的報道。很少發生的皮損類型有斑塊狀皮膚黏蛋白沉積與水皰或大皰損害，黏蛋白沉積易發生于中老年女性患者，可以是DM的首發癥狀；水皰或大皰的預后較差。
2.肌肉癥狀 累及橫紋肌，但骨骼肌的受累比心肌常見得多；平滑肌很少受累。四肢近端肌肉最易受侵害，如三角肌和股四頭肌等。多對稱發病。病變肌肉有無力和疼痛等癥狀，并表現出相應的運動障礙，如上肢抬高困難，下肢不能抬步和下蹲后不能起立；較重者抬頭困難，翻身不能，顯示頸和軀干部肌群的受累；嚴重者肢體在床上也不能移動或僅能移動數厘米，甚至見不到輕微的肌肉收縮。食管和咽喉部肌肉受累時有吞咽困難、進食咳嗆、發音改變等。呼吸肌受累可出現氣促、呼吸困難。眼肌受累有復視。少數患者可無肌痛而僅表現為肌無力。