1.疼痛
是脊髓動靜脈畸形患者最為常見的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，也可出現神經根性痛。其發生率占本組病例的40%～50%。
2.運動障礙
在脊髓硬膜動靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運動功能障礙，其通常為上運動神經元和與腰骶部脊髓相關的下運動神經元的混合性功能障礙。臨床檢查時可以發現臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢等均可加重癥狀。
3.感覺障礙
約有1/3的患者可有感覺障礙，表現為感覺遲鈍、皮膚過敏或其他異常，也可出現觸覺或位置覺的缺如。
4.其他癥狀
脊髓硬膜動靜脈畸形患者也可發生蛛網膜下隙出血，但較為少見。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導致突發性癱瘓（Foix Alajouanine綜合征），此可能是因靜脈內血栓突然發生回流之故。