多動脈炎的臨床表現同許多疾病相似。病程可呈急性遷延性發熱性疾病;或為亞急性,于數月后死亡;亦可為隱匿性,表現為慢性消耗性疾病。癥狀主要決定于動脈炎發病部位及其嚴重程度,以及繼發性循環障礙的范圍,這與某一器官系統受累或其聯合受累有關。
最多見的早期主訴有發熱(85%);腹痛(65%);周圍神經病癥狀(常為多發性單神經炎)(50%);乏力(45%);體重下降(45%);哮喘(20%)。75%的腎臟受累病人可有高血壓(60%),浮腫(50%),少尿與尿毒癥(15%);蛋白尿和血尿為腎臟受累早期表現。彌漫性或局限性腹痛,惡心,嘔吐及血性腹瀉,會使人誤認為是外科急腹癥。急性膽囊炎或腸管局部缺血可引穿孔和腹膜炎。可發生胃腸道出血,或出血進入腹膜后間隙。雖然心電圖異常表明45%的病人有冠心病,但臨床上只有25%病人出現心前區疼痛,中樞神經系統受累可引起頭痛(30%),驚厥(10%)和器質性精神病。肌痛與缺血性肌炎,關節痛均常見,大關節炎癥可十分顯著。少數病人有皮膚損害,包括沿受累動脈走行可以觸知的紫癜,皮下結節以及不規則的皮膚壞死癥。
男女均可發病,以男性多見,由于多種組織臟器均可受累,臨床表現呈復雜多樣,發病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統或臟器為主要表現,一般將本病分為皮膚型和系統型。
(一)皮膚型 皮損局限在皮膚,以結節為特征并常見,一般為0.5~1.0cm大小,堅實,單個或多個,沿表淺動脈排列或不規則地聚集在血管近旁,呈玫瑰紅,鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上皮膚粘連,具壓痛,結節中心可發生壞死形成潰瘍,邊緣不劉,常瘵有網狀青斑,風團,水皰和紫癜等。好發于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位,發生在兩側但不對稱,皮損也可呈多形性,一般無全身癥狀,或可伴有低熱,關節痛、肌痛等不適。良性過程,呈間隙性發作。
(二)系統型 急性或隱匿起病,常有不規則發熱,乏力,關節痛,肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見,可有蛋白尿、血尿,少數呈腎病綜合征表現,腎內小動脈廣泛受累時可引起嚴重腎功能損害。腎內動脈瘤破裂或因梗塞時可出現劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見,有時為臨床唯一表現。高血壓加重了腎臟損害,尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統受累隨病變部位不同表現各異,腹痛最為常見,還可出現嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸,上腹痛,轉氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現。當膽囊、胰腺受累時可表現出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統也較常累及,除腎上高血壓可影響心臟外,主要因冠狀動脈炎產一心絞痛,嚴重者出現心肌梗塞,心力衰竭,各種心律失常均可出現,以室上性心動過速常見,心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經系統中周圍神經和中樞神經均可受累,以周圍神經病變常見,出現分布區感覺異常,運動障礙等多發性單神經炎,多神經病等。累及中樞神經時,可有頭暈,頭痛,腦動脈發生血栓或動脈瘤破裂時可引起偏癱,脊髓受累較少見。
5.皮損表現與皮膚型所見相似,部分患者伴雷諾現象。
6.肺臟血管很少受累,眼部癥狀約占10%。其他如生殖系統,尸檢材料睪丸和副睪80%受累,但臨床癥狀表現者僅20%左右。
本病的病程視受累臟器,嚴重程度而異。重者發展迅速,甚至死亡。也有緩解和發作交替出現持續多年終于痊愈者。