胰腺囊腫的臨床表現與囊腫的類型、大小、部位以及原發病所處的階段有關。有些囊腫體積較小，可無任何癥狀。而較大的囊腫則可產生較明顯的癥狀。
1.囊腫引起的癥狀
上腹部的飽脹不適、疼痛是胰腺囊腫的重要癥狀之一，常可放射到左肩部及腰背部，多為持續性鈍痛、脹痛，也可發生陣發性的絞痛。若囊腫發生囊內出血或感染，也可引起疼痛。合并膽石癥時可產生陣發性劇痛。
2.壓迫周圍器官的癥狀
如囊腫位于胰頭部，可壓迫膽總管下端引起梗阻性黃疸；壓迫十二指腸或胃竇部可引起完全性或不完全性幽門梗阻；壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫或淺靜脈曲張；壓迫腎或輸尿管可引起尿路梗阻和腎盂積水；壓迫門靜脈系統可引起腹水或門脈高壓。
3.消耗性癥狀
囊腫引起的胃腸道功能紊亂以及病人進食后因疼痛加重而產生的畏食心理等因素，都可引起明顯消瘦、體重減輕。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障礙，出現脂肪瀉。
4.囊腫并發癥
囊腫繼發感染時可出現畏寒發熱、甚至發生敗血癥；如囊內急性出血，可表現為囊腫迅速增大和休克癥狀；如囊腫破裂可出現急性腹膜炎癥狀。
5.體格檢查
上腹部包塊是胰腺囊腫最主要的陽性體征。多數病人可在腹部觸及包塊。一般位于上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運動。
此外，慢性囊腫的病人往往比較消瘦。如囊腫壓迫膽總管下端，可出現有不同程度的黃疸。