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  • 發布時間:2023-04-24 16:47 原文鏈接: 概述韋格納肉芽腫性鞏膜炎的臨床表現

      Wegener肉芽腫病眼部表現較多,包括鞏膜炎、角膜炎、缺血性視神經病變、視網膜血管阻塞、全葡萄膜炎等,嚴重者還有眼眶炎性假瘤、眶蜂窩織炎等表現,多為雙眼先后發病,伴有眼部疼痛。

      壞死性鞏膜炎和邊緣性角膜潰瘍是Wegener肉芽腫最嚴重的眼部表現,常引起眼球穿孔,許多本癥的角膜損害在開始很難與Mooren潰瘍(慢性匐行性角膜潰瘍)相區別,特別是Mooren潰瘍(惡性型)就更難區別。一般來說后者的角膜潰瘍為主要的發病過程,而Wegener肉芽腫則以鞏膜的炎癥為主。大約10%的WG患者雙眼視力喪失,其原因有嚴重角、鞏膜炎癥致眼球穿孔,全鞏膜炎致的葡萄膜炎,視網膜炎,新生性青光眼等,還有呼吸道肉芽腫侵入眶內等一系列病理損壞所致。

      由于自身免疫導致的實質性組織損傷和廣泛的小血管炎,可以導致腎小球的嚴重損害,故早期可檢查尿中有紅細胞,后期有腎功能異常。由于全身的抵抗力減低,再加上全身應用免疫抑制劑,肺部易繼發其他感染,而被誤認為肺炎或肺結核。鼻部的軟骨破壞,可以形成鼻梁塌陷和馬鞍鼻。

      有報道認為,WG除雙眼角鞏膜緣潰瘍,還合并兩下肺不等斑片狀密度增生陰影,雙肘及膝部皮膚對稱性結節。

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