1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴 怒、固執、淡漠和抑郁等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和沖動行為等，可出現Kluver－Bucy綜合征，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞匯貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。
2、神經系統體征在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。
3、原發性進行性失語 Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆，Weintraub等（1990）命名為PPA。通常65歲以前發病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年發展為嚴重失語或緘默，是與AD或額顳癡呆的區別點。可有視覺失認或空間損害，但生活仍能自理，最終出現癡呆，無神經系統體征。MRI顯示優勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無Pick小體。