FNH是肝細胞對先天性血管發育異常的一種增生性反應，由正常肝細胞異常排列形成，內可有小膽管，但不與大膽管相通，有庫普弗細胞(Kupffer)細胞，但常沒有功能。其最大的病理特點是以星狀纖維瘢痕組織為核心向周圍呈輻射狀分布的纖維組織分隔, 星狀瘢痕組織內通常包含1條或數條動脈。與肝腺瘤相比，FNH的病灶通常較小，約84%直徑小于5cm，較少出現壞死、出血。FNH病變中央的“星形”瘢痕并非真性瘢痕，而是血管與膽管的聚積，有30%的FNH不出現中心瘢痕。
（典型FNH的組織學特征：切除的大體標本顯示黃色結節，大小不一(直的黑色箭頭)，周圍多發性分隔(空心短箭頭)和中央瘢痕（梅花標記）。中央瘢痕含大的血管(彎曲的黑箭頭)。正常肝組織(白箭頭)位于FNH周圍。注意病灶表面無纖維包囊。）
（非典型FNH的大體和組織學特征：切除標本的大體組織學切面顯示為非典型FNH(梅花標記)，病灶既無明顯的分隔，也沒有中央瘢痕。正常肝組織圍繞FNH，無纖維包裹。）