神經鞘瘤來源于神經鞘細胞，好發于脊神經后根和肋間神經，也可發生于交感神經和迷走神經，喉返神經。男女發病相似，多發于20～50歲者，左右胸腔發病率無差異。發生于胸部上方者多于下方。腫物大小不一，通常直徑3～15cm不等(中位值5.0cm)單發多于多發。
良性神經鞘源性腫瘤可分為兩類：神經鞘瘤(良性施萬細胞瘤)和神經纖維瘤，少見的還有黑色素沉著的施萬細胞瘤及顆粒細胞瘤。惡性者為惡性神經鞘瘤或神經源性肉瘤。神經鞘瘤多位于神經干之一側，包裹在神經外衣或衣內，使神經干呈偏心性梭形膨脹，但神經不穿入腫瘤內，因此手術易切除，不會損傷神經。神經纖維瘤多發于20～40歲，多為神經纖維瘤病VonReckling-hausens病的一部分，其主要細胞成分也是神經鞘細胞，是由周圍神經纖維成分局限或彌漫性增生所形成的瘤樣腫塊，胸內縱隔神經纖維瘤往往是單發，這類病人神經纖維瘤的惡變率可高達4%～10%。脊神經根和肋間神經的神經鞘源性腫瘤可在椎間孔內外膨脹性生長，呈啞鈴狀，椎間孔外部分的腫瘤往往大于椎間孔內部分。縱隔內偶爾亦可見二種不常見的神經鞘源性的腫瘤：黑色素神經鞘瘤、粒細胞腫瘤。后者被證實起源于神經膜細胞，為惡性病變，歸類為惡性神經鞘瘤。神經源性肉瘤(惡性施萬細胞細胞瘤)占成人神經源性腫瘤不足10%，多見于10～20歲的年輕人或60～70歲的老年人。腫瘤附近的結構常受侵犯，并能發生遠處轉移。顯微鏡下可看到細胞數異常增多，核多型性及有絲分裂。