氨基酸的一般代謝（六）

  (五)高氨血癥和氨中毒

　　正常生理情況下，血氨處于較低水平。尿素循環是維持血氨低濃度的關鍵。當肝功能嚴重損傷時，尿素循環發生障礙，血氨濃度升高，稱為高氨血癥。氨中毒機制尚不清楚。一般認為，氨進入腦組織，可與α酮戊二酸結合成谷氨酸，谷氨酸又與氨進一步結合生成谷氨酰胺，從而使α酮戊二酸和谷氨酸減少，導致三羧酸循環減弱，從而使腦組織中ATP生成減少。谷氨酸本身為神經遞質，且是另一種神經遞質γ-氨基丁酸(γ-aminobutyrate,GABA)的前體，其減少亦會影響大腦的正常生理功能，嚴重時可出現昏迷。

　　二、α-酮酸的代謝

　　氨基酸經聯合脫氨或其它方式脫氨所生成的α-酮酸有下述去路。

　　1.生成非必需氨基酸－α－酮酸經聯合加氨反應可生成相應的氨基酸。八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應的α－酮酸不能在體內合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應。

　　2.氧化生成CO2和水這是α-酮酸的重要去路之一。由圖7?可以看出α-酮酸通過一定的反應途徑先轉變成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循環的中間產物，再經過三羧酸循環徹底氧化分解。三羧酸循環將氨基酸代謝與糖代謝、脂肪代謝緊密聯系起來。

　　3.轉變生成糖和酮體　使用四氧嘧啶(alloxan)破壞犬的胰島β-細胞，建立人工糖尿病犬的模型。待其體內糖原和脂肪耗盡后，用某種氨基酸飼養，并檢查犬尿中糖與酮體的含量。若飼某種氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，稱此氨基酸為稱生糖氨基酸(glucogenic amino acid)；若尿中酮體含量增多，則稱為生酮氨基酸(ketogenic amino acid)。尿中二者都增多者稱為生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)。從表7-1中可以看出，凡能生成丙酮酸或三羧酸循環的中間產物的氨基酸均為生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均為生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循環中間產物同時能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者為生糖兼生酮氨基酸。

表7－1　氨基酸和糖、脂肪的共有中間代謝產物

氨基酸簡稱 共同中間代謝產物 生糖或生酮　
天 草酰乙酸 生糖
絲、甘、丙、羥、脯、半胱、胱 丙酮酸 生糖
蘇 丙酮酸、琥珀酰輔酶A 生糖
色 丙酮酸、乙酰乙酸 生糖兼生酮
谷、組、鳥、精、瓜、脯 α-酮戊二酸 生糖
蛋、　纈 琥珀酰輔酶A 生糖
異亮 琥珀酰輔酶A、乙酰輔酶A 生糖兼生酮
酪、苯丙 乙酰乙酸、延胡索酸 生糖兼生酮
亮 乙酰乙酸 生酮
賴　 乙酰輔酶A、α-酮戊二酸（？) 生糖兼生酮

亮氨酸為生酮氨基酸，賴氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸為生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均為生糖氨基酸