發病原因
在正常情況下胚胎發育的第3及第4周，動脈干間隔的發育將總動脈干分隔成升主動脈及主肺動脈，動脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長，使升主動脈位于左后方，主肺動脈位于右前方，動脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連，參與膜部室間隔的形成，關閉室間孔。但是，如心球縱隔缺如或發育不全則形成室間隔的高位缺損，動脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動脈干的半月瓣常為3瓣，也可有2～6個瓣葉畸形，動脈導管經常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺動脈可從動脈干根部、主干部或弓部分出，甚至肺動脈不發育，肺循環的血液僅來自擴大的支氣管動脈，因此永存動脈干可有多種不同的類型，但不論何種類型，體循環、肺循環、冠狀動脈的血液來自動脈干。
分類
一、根據肺動脈起源部位的不同，永存動脈干有數種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型：
I型 動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側與右側的升主動脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型較常見，約占48%。
Ⅱ型 左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于動脈干中部的后壁，約占29%。
Ⅲ型 左、右肺動脈分別起源于動脈干的兩側，約占11%。
Ⅳ型 肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺如，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。
二、Van Praagh根據主動脈-肺動脈間隔形成的程度和肺動脈及主動脈弓的解剖形態將共同動脈干分為四類：
A1型 約占50%，動脈干間隔部分形成，但在動脈干的瓣膜上方有巨大缺損。短的肺動脈主干起自動脈干的左背側并分為左右兩支肺動脈，動脈干自成為升主動脈，約有7%病例在肺動脈主干的起點有狹窄。
A1-A2過渡型 約占9%，在心血管造影和手術中均不能區別。
A2型 約占21%，主動脈-肺動脈間隔和肺總動脈干缺如，兩支肺動脈直接起自動脈干背側或側面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動脈分支的起點狹窄或發育不全，肺灌注量少。
A3型 約占8%，僅有單一肺動脈分支起自動脈干的瓣竇上方，供應同側肺葉，而另一側肺葉由主肺側支或起自主動脈弓或降主動脈的肺動脈供應，通常缺如的肺動脈與主動脈弓同側，較少在對側。
A4型 約占12%，動脈干直接在動脈干的瓣膜上方分為一狹窄或發育不全的升主動脈和顯著擴大的肺動脈主干，大的動脈導管連接肺動脈分支和降主動脈，而發育不全的主動脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。