一、X線片 胸部攝片顯示左，右心室增大，肺血管影增多，肺動脈總干弧消失，“主動脈”影增寬而搏動性增強。可見到左肺動脈位置靠近主動脈弓的水平，約25%病例為右位主動脈。肺動脈起源部位較正常高，若見動脈分支影高達主動脈弓水平時，則有診斷價值。
二、心電圖 肺血增多時心電圖表現為左、右心室肥大；肺血管阻力增高，肺血少時心電圖表現為右心室肥大。
超聲心動圖 超聲檢查顯示動脈干騎跨在高位的室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動脈干瓣膜可增厚，只見“主動脈瓣”而不見“肺動脈瓣”的回聲。
三、磁共振CT顯象 結果可以顯示擴大的動脈干騎跨在心室間隔之上。
四、心導管檢查 心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定示右心室壓力增高，其收縮壓等于周圍動脈收縮壓，右心室流出道血氧含量高，在大動脈水平有右至左分流，選擇性右心室造影顯示一個動脈干，一組半月瓣和從動脈干分出的肺動脈。心導管可從右心室進入主動脈弓頭臂分支。