(一)肺動脈閉鎖型的嚴重法樂四聯癥 生后即現紫紺和心力衰竭,X線檢查示肺部缺血,右房、室增大。心電圖示右心房、室肥大。右心導管檢查可得右心房、室壓力增高。多普勒超聲心動圖和心血管造影可明確診斷。
(二)主、肺動脈間隔缺損 類似永存動脈干的I型,超聲心動圖可見到兩組大動脈的瓣膜,主動脈造影可顯示兩個大動脈和間隔缺損的部位。
(三)大動脈錯位 生后即現紫紺和心力衰竭,若伴大型房間隔缺損或室間隔缺損時紫紺較輕,癥狀出現較遲。X線檢查示心臟增大呈蛋形,心血管造影顯示主動脈起源于右心室,主肺動脈起源于左心室。
(四)三尖瓣閉鎖 右心房擴大,左心室肥大,心電圖示軸心偏左,而永存動脈干常見右心室肥大。多普勒超聲心動圖及心血管造影可見三尖瓣閉鎖。