治療方案應根據腎功能受損害的程度而制定。對于無顯著的臨床癥狀者，則無須進行手術。如患者有嚴重積水、反復感染而又久治不愈者，合并結石和腎功能嚴重受損而對側腎功能良好者，則可行腎輸尿管切除術。如腎功能尚佳，應保留腎臟，標準修復術式為離斷式腎盂-腎盂吻合術，在腎盂與輸尿管連接處上方切斷腎盂，游離輸尿管，并套過下腔靜脈，使之復位后再作腎盂-腎盂吻合，如果擴張的近端輸尿管過長或者有狹窄段輸尿管，應該切除。可以通過開放手術、腹腔鏡或者機器人輔助腹腔鏡手術完成，輸尿管支架管通常在術后4～6周取出。在某些情況下，受壓處和梗阻以上的輸尿管往往因感染及纖維性變而與下腔靜脈緊密粘連，以至無法剝離時，只能作腎切除術。輸尿管下段切斷和游離復位后，作輸尿管-輸尿管端端吻合術者，易產生吻合口狹窄或損傷供應血管，最后有可能導致第二次手術而將腎切除。
