1.一般治療
應以低蛋白質、高熱量飲食為主，限制天然蛋白質的攝入。急性期治療應暫時中止蛋白質攝入，靜脈輸注葡萄糖和左卡尼汀，糾正酸中毒，必要時進行血液透析。但是，無蛋白飲食的時間不宜超過48小時，以免造成必需氨基酸缺乏、機體自身蛋白分解。病情穩定后給予去除異亮氨酸、纈氨酸、甲硫氨酸、蘇氨酸的特殊奶粉或氨基酸粉，適當補充左卡尼汀可有效促進丙酸及其代謝產物的排泄，同時應保證維生素、微量元素和礦物質的攝入。
2.藥物治療
左卡尼汀有助于排泄丙酸及其代謝產物，需長期維持，以增加游離肉堿水平，改善患兒的代謝穩定性。由于體內的丙酸一部分由腸道細菌代謝產生而吸收入血液，故給予一定劑量的新霉素和甲硝唑可抑制腸道細菌的繁殖代謝，減少腸道細菌代謝產生丙酸。
口服精氨酸、卡谷氨酸可降低血氨水平，改善代謝狀況。
3.肝移植
肝移植是治療丙酸血癥的有效方法，對于藥物及飲食治療控制不良的患兒應盡早進行肝移植，以免發生腦損傷。