治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。
1.飲食治療
低脂飲食（每天脂肪限5g以下）或用不經淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質丟失。
2.藥物治療
利尿藥對淋巴水腫有益，如水腫的肢體破損感染應及時用抗生素治療。補充維生素D有助于預防骨軟化。
3.手術治療
如能明確本病淋巴管擴張僅限于一小段小腸則可將該腸段切除。
