切除是首選治療方法。對于面積較大、有變化的先天性色素痣應及時行外科手術全部切除,若一次切除受限,可分次切除,并同時做病理檢查,再根據組織病理改變指導進一步治療,這樣,可在明確診斷的前提下,最大限度的達到美容效果。對有發育不良痣的患者及其家族,應長期密切隨訪。