病變為多發，難以治療每個內生軟骨瘤，對無癥狀者可不治療，僅隨診觀察。對有癥狀的具體部位，可刮除病灶并植骨，有明顯的肢體畸形者可做截骨糾正。也有一些病例，特別是手指，會繼續發展，成為奇形怪狀的異常形態。若這些畸形手指有功能障礙，可切除最嚴重的病變的手指，但切除拇指，要非常慎重。
多發內生軟骨瘤病人隨著生長，病變可縮小甚至完全消失，被正常組織代替。另一方面，這種病變潛伏著惡性改變的可能性，可變為軟骨肉瘤或骨肉瘤，惡變一旦發生，或己形成明顯的軟骨肉瘤，應采取較徹底的手術方法予以切除，甚至截肢。
